Чёрный акантоз (Acantosis nigricans, пигментная и сосочковая дистрофия кожи, черный кератоз, сосочковая меланодермия).

Описан в 1890 г. Pollitzer и Janovsky. Различают три формы заболевания: злокачественную, доброкачественную (ювенильную) и псевдоакантоз.

Этиология и патогенез

Darier впервые отметил связь черного акантоза с раком внутренних органов. В дальнейшем многие авторы подтвердили это. По разным данным, рак обнаруживают у 50-100% больных с черным акантозом. Именно эта форма является почти облигатным паранеопластическим процессом. Развитие паранеоплазии обусловливают сложные обменные и иммунные расстройства организма и продукты катаболизма опухолевых клеток. У больных мужчин чаще обнаруживается рак желудка, поджелудочной железы и кишечника, реже - легких, простаты, а у женщин - яичников и молочной железы. В. С. Шапот (1981) относит папиллярно-пигментную дистрофию кожи в группу наследственной энзимопатии (нарушена репарация поврежденной ДНК из-за отсутствия в отдельных случаях специфических эндонуклеаз).

Клиника

Изменения кожи характеризуются тремя основными признаками:

1. гиперпигментацией,
2. папилломатозом
3. гиперкератозом.

Они, как правило, располагаются симметрично в местах излюбленной локализации: на шее, затылке, в области половых органов, пупка, заднего прохода, и подмышечных впадинах, паховых складках, локтевых и коленных сгибах, под грудными железами. Иногда очаги гиперпигментации бывают на лице: вокруг рта, глаз, на подбородке.

Пораженная кожа приобретает буроватую или почти черную окраску, рисунок кожи усиливается. На этом фоне возникают множественные ворсинчатые и бородавчатые разрастания аспидно-черного цвета величиной от просяного зерна до горошины. Кожа имеет бархатистый вйд из-за усиленного кожного рисунка и папилломатозных разрастаний. Часто в очагах поражения встречаются мелкие фибромы.

В окружности очагов встречаются веснушки, пигментные невусы, себорейные бородавки. Имеются описания пигментных и веррукозных изменений на слизистых оболочках полости рта, гортани, пищевода, влагалища и прямой кишки. У некоторых больных заболевание сопровождается алопецией, гиперкератозом ладоней и подошв, дистрофией ногтей.

Субъективно отмечается умеренный зуд и покалывание. У многих больных наблюдается нарушение общего состояния и постепенно нарастающая кахексия.

Злокачественная форма сосочково-пигментной дистрофии кожи встречаетеся у взрослых (старше 25 лет). Поражения кожи в 15-20% случаен на несколько лет предшествуют клиническим проявлениям рака; у 60-65% они появляются одновременно с симптомами рака, у 20-22% - после обнаружения злокачественного новообразования.

Доброкачественная (ювенильная) форма чёрного акантоза начинается в детском иля юношеском возрасте. Клинически и гистологически она аналогична злокачественной форме заболевания, отличаясь от нее лишь меньшей выраженностью пигментных изменений и сосочковой гипертрофии. Общее состояние, как правило, не нарушается.

Часто с наступлением половой зрелости высыпания регрессируют или остаются стационарными. Эта форма в подавляющем большинстве случаев не сопровождается злокачественным новообразованиями внутренних органов, хотя, в единичных случаях, отмечено такое сочетание. Эту форму, нередко сочетающуюся с различными аномалиями развития, врожденными уродствами, гипертрихозом, невусами и др., считают генетически обусловлежым заболеванием. Семейные случаи указывают на наличие генетической предрасположенности. По мнению ряда авторов (Зенин А. С., 1928; Jadassohn, 1948 Brown и Winkelmann, 1968 и др.), юношеская форма акантоэа разивается у молодых людей, страдающих эндокринными нарушениями (диабет, окирение, аменорея и др.).

Псевдоакантоз (Curth, 1951). Встречается преимущественно у тучных брюнеток. Имеет также сходную клиническую и гистологическую картину с черным акантозом взрослых. Заболевание имеет доброкачественный характер, появляется, когда больной прибавляет в весе, и исчезает с похуданием больного.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания. При злокачественной форме средняя продолжительность жизни больных после появления изменений на коже составляет 1,5-2 года; пациенты погибают, несмотря на операцию. Ввиду частого сочетания черного акантоза со злокачественными новообразованиями внутренних органов, больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и онколога.

Гистопатология

Выраженный гиперкератоз, папилломатоз, акантоз, увеличение мелайина в клетках базального слоя эпидермиса и наличие в дерме большого числа хроматофоров. Воспалительные явления незначительны; в верхних слоях дермы - периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз чёрного акантоза следует проводить с аддисоновой болезнью, с фолликулярным дискератозом Дарье, мышьяковой меланодермией, ихтиозом.

Лечение

Лечение злокачественной формы болезни обычно безуспешно. В некоторых случаях отмечается временное улучшение кожного процесса и общего состояния после хирургического удаления злокачественного новообразования внутренних органов. При ювенильной форме чёрного акантоза показаны эндокринные препараты, витамины, общеукрепляющие мероприятия, гигиенический уход за кожей, местно - смягчающие кремы.

Есть сведения об успешном лечении псевдоакантоза аппликациями жидкого азота.