Акродерматит энтеропатический

(acrodermatitis enteropathica)

Энтеропатический акродерматит (Брандта синдром, Данбольта-Клосса синдром) - редкое, в ряде случаев семейное заболевание, развивающееся преимущественно у грудных детей, при переводе ребенка на искусственное вскармливание или при раннем докорме коровьим молоком, но может наблюдаться у детей более старшего возраста и у взрослых. Этиология неизвестна. Предполагают близость заболевания к буллезному эпидермолизу. В патогенезе заболевания определенную роль, очевидно, играет дефицит цинка.

Клиническая картина характеризуется появлением сгруппированных пузырьков и пузырей на коже в области локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей и вокруг естественных отверстий у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболеваниями. Течение дерматита длительное, хроническое. Обострения процесса, как правило, связаны с обострениями желудочно-кишечного заболевания.

Содержимое пузырей серозное или гнойное. Элементы склонны к слиянию с образованием очагов поражения наподобие бляшек, развивающихся на месте пузырей, покрытых серозно-гнойными корками. При длительном существовании таких очагов в дистальных отделах нижних конечностей могут образоваться длительно не заживающие эрозивно-язвенные участки. Наряду с указанными изменениями часто наблюдаются алопеция (нередко тотальная), дистрофия ногтей, блефарит, стоматит (часто кандидозный), в ряде случаев развиваются психические расстройства. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживают.

Гистологическая картина характеризуется наличием пузырьков и пузырей, расположенных внутриэпидермально, гипер- и паракератоза. В ряде случаев в ростковом слое эпидермиса отмечаются явления дискератоза доброкачественного характера.

Диагностика заболевания основывается на наличии у грудных детей, в редких случаях у детей более старшего возраста или взрослых пузырьков и пузырей, имеющих тенденцию к группировке, локализующихся на коже в области локтевых и коленных суставов, вокруг рта, заднепроходного отверстия. Однако главным диагностическим критерием является связь заболевания с поражением желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать заболевание от пустулезного стойкого акродерматита Аллопо, недержания пигмента, герпетиформного дерматита Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза.

Пустулезный стойкий акродерматит Аллопо может иметь сходство с энтеропатическим акродерматитом в тех случаях, когда при последнем выражены дистрофия ногтей и паронихия. Основным отличием является то, что проявления стойкого пустулезного акродерматита Аллопо в противоположность энтеропатическому акродерматиту, как правило, строго локализованы (кисти, стопы) и не сопровождаются развитием пузырей и пузырьков вокруг естественных отверстий, нет связи акродерматита с патологией желудочно-кишечного тракта.

Для недержания пигмента в отличие от энтеропатического акродерматита характерна последовательная смена высыпаний от эритемы и везикулобуллезных элементов до очагов гиперкератоза и гиперпигментации. Заболевание развивается у детей, но обычно в более позднем возрасте, чем при энтеропатическом акродерматите. При этом высыпания на коже не связаны с заболеванием желудочно-кишечного тракта.

Герпетиформный дерматит Дюринга чаще наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет, а не у грудных детей, как энтеропатический акродерматит. При этом, как и у взрослых, отмечается истинный полиморфизм высыпаний. Однако при герпетиформном дерматите у маленьких детей наиболее частым элементом являются пузыри, иногда крупные, которые не склонны локализоваться вокруг естественных отверстий и не связаны с поражением желудочно-кишечного тракта, как при энтеропатическом акродерматите.