Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   
  Страницы: 1 | 2   Следующая

Синдром базально-клеточного невуса (Горлина синдром) Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

Страницы: 1 | 2   Следующая
 
  

Синдром базально-клеточного невуса

Синоним: синдром Горлин-Гольца (Gorlin - Goltz), basocellularnevus syndromum

Этиология и патогенез

Заболевание представляет собой генетически детерминированную ассоциацию базальноклеточных невоидных эпителиом с разнообразными пороками развития скелета, глаз, нервной системы, реже других органов и тканей. Сочетание кожных и мозговых аномалий дало основание некоторым авторам назвать этот синдром «пятым факоматозом». Наследуется аутосомно-доминантно. Имеются отдельные указания на возможность рецессивного наследования. Отмечено возникновение базалиом после травм, прививок, инъекций, ожогов. Указывается на возможность их развития под воздействием факторов, обладающих канцерогенным эффектом: УФО, мышьяк, деготь.

Клиника

Обычно множественные (иногда до сотен) высыпания мелких опухолевидных элементов, сходных с базалиомой, цвета нормальной кожи или желтовато-коричневатые, округлых очертаний, полушаровидной или слегка уплощенной формы, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи. Поверхность их гладкая, могут быть телеангиэктазии, просвечивающие милиумиподобные образования. С течением времени размеры высыпаний постепенно увеличиваются, обычно до периода полового созревания больных, и могут достигать 1,5 см в диаметре и более.

Могут быть и другие кожные изменения, в частности эпидермоидные кисты, милиа, фибромы, веснушки, комедоны, ладонно-подошвенный гиперкератоз, иногда в сочетании с мелкими опухолевидными элементами. Характерным признаком считается наличие множественных мелких углублений величиной с булавочную головку на ладонях и подошвах, под которыми иногда обнаруживается базальноклеточная эпителиома. На основании анализа 75 опубликованных случаев этого синдрома van Dijk и Sanderink представили следующую частоту ассоциированных пороков развития:

  • зубные кисты выявлены у 61 больного
  • аномалии ребер - у 36
  • гипертелоризм - у 28
  • эпителиальные и сальножелезистые кисты, липомы - у 26
  • «дискератоз» ладоней и подошв - у 18
  • кальцификация falx cerebri - у 15
  • сколиоз и кифоз - у 15
  • белые угри и комедоны - у 11
  • аномалии пястных и запястных костей - у 9
  • позднее развитие зубов - у 9
  • spina bifida - у 7
  • изменения глаз - у 6
  • мозговые аномалии - у 6
  • фибромы и кисты яичника - у 4
  • лимфатические мезентериальные кисты - у 3
  • волчья пасть, заячья губа - у 2
  • киста ductus thyreoglossus - у одного больного
  • множественные кисты длинных костей - у одного
  • срединный носовой синус - у одного больного

Авторы подчеркивают, что этим не исчерпывается все многообразие возможных пороков развития, которые могут наблюдаться при этом синдроме, учитывая, что большинство больных - дети, и значительная часть из них была обследована не полностью. По данным более поздних наблюдений и публикаций, наиболее частым, помимо базальноклеточных невусов, проявлением этого синдрома являются одонтогенные кисты, которые встречаются чаще на нижней челюсти. Наблюдаются также изменения глаз (гипертелоризм, катаракта, врожденная слепота и др.) Из поражений нервной системы, помимо кальцификации мозговых оболочек, отмечены умственная отсталость, изменения ЭЭГ, врожденная гидроцефалия, частичная агенезия corpus callosum, опухоль мозжечка. Fitzpatrick и Thomson указывают, что при синдроме Горлина имеется 6 основных и около 38 дополнительных клинических признаков. Наиболее частая локализация - лоб, веки, нос, щеки, но высыпания могут быть на туловище, в подмышечных впадинах, на волосистой части головы.

Заболевание развивается примерно с равной частотой у лиц обоего пола, в раннем детском возрасте, но может существовать с рождения. В то же время описано появление кожных опухолей и у взрослых. Вариации возраста к началу заболевания могут быть значительны и в пределах одной родословной. С возрастом количество и размеры опухолей увеличиваются. Может наблюдаться тенденция к самопроизвольному регрессированию отдельных элементов, но это бывает редко. Обычно с возрастом течение ухудшается.

Описано сочетание и с другими опухолями, в частности семиномой, раком матки, фибросаркомой верхней челюсти, амелобластомой нижней челюсти, хронической железодефицитной анемией.

Различают две стадии: невоидную и неопластическую.

Невоидная фаза продолжается долго, десятилетиями, но затем внезапно может перейти в неопластическую, в период которой из-за значительного разрушения подлежащей ткани может наступить летальный исход.

Прогноз поэтому неблагоприятный, так как часто наступает превращение опухолевидных элементов в ulcus rodens с деструктивным ростом. Усиление роста некоторых элементов может наступить внезапно, при спокойном и стационарном течении других. Появление изъязвления - неблагоприятный прогностический признак.

Гистопатология

В дерме ограниченные гнезда и тяжи из клеток, сходных с клетками базального слоя эпидермиса, иногда с наличием кистоподобных пространств, с небольшой инфильтрацией из фибробластов и лимфоцитов. Обращается внимание на значительную разницу между клиническими проявлениями и их гистологическим строением, на идентичность гистологической картины с наблюдаемой при базальноклеточном раке.

Особенно велика склонность к перерождению в ulcus rodens высыпаний на шее и лице, в первую очередь на веках и коже носа, в связи с чем опухолевидные элементы, располагающиеся в этой зоне, рекомендуется удалять с профилактической целью.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать синдром базальноклеточного невуса необходимо от пигментных невусов, фолликулярного дискератоза Дарье, себоцистоматоза, сирингомы, трихобазалиомы.

Лечение

Удаление наиболее крупных и интенсивно растущих элементов, проспидиновая мазь (50%).


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...