Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   

Дегоса синдром Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

 
  

ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ДЕГОСА (papulosis atrophicans maligna Degos).

Синонимы: смертельный кожно-кишечный синдром, синдром Дегоса.

В 1942 г. французские дерматологи Degos, Delort и Tricot сообщили об этом заболевании, назвав его атрофическим папулезно-сквамозным дерматитом. В 1952 г. Дегос предложил назвать его злокачественным атрофическим папулезом или смертельным кожно-кишечным синдромом.

Синдром Дегоса (правильнее синдром Дегоса-Делора-Трико) - редко встречающийся симптомокомплекс неясной этиологии, характеризующийся поражением кожи и внутренних органов, главным образом желудочно-кишечного тракта. В настоящее время в литературе описано более 100 случаев злокачественного атрофического папулеза Дегоса.

Этиология и патогенез

Kohlmeier, Lansecker, Winiarsgki рассматривают эту болезнь как кожно-кишечную форму облитерирующего тромбангиита. Высказываются предположения об аутоиммуном характере поражения.

Клиника

Заболевание развивается преимущественно в молодом возрасте. Было описано 2 случая у детей в возрасте нескольких недель и 7 случаев у лиц старше 55 лет. Обычно преобладают мужчины, однако в последнее время описано много случаев среди женщин.

Анализ литературных данных позволяет в развитии клинической картины выделить две стадии.

Первая - продолжается в среднем от нескольких месяцев до двух-трех лет, характеризуется преимущественным поражением кожи. Как отмечают Black и Wilcon Jones из 45 больных, описанных к этому времени, у 11 кожные поражения длительное время (до 14 лет) были единственным проявлением болезни. Изменения кожи начинаются с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2-3 до 5-10 мм. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной - запавшей, атрофичной, фаянсово-белой, как бы гофрированной, с плотно прилегающими чешуйко-корками и периферической - валикообразной, ярко-розовой с синюшным оттенком, с телеангиэктазиями. Кожные поражения мначале единичные, а затем обычно становятся множественными, от 10 до нескольких десятков. Они рассеяны по всей кожной поверхности, преимущественно на туловище и конечностях. Высыпные элементы, как правило, располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию. Высыпания обычно появляются толчкообразно, цикл развития отдельного элемента продолжается много месяцев и даже лет. На месте регрессирующих папул остаются оспенноподобные «штампованные» рубчики. Одновременно на коже больного можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции (эволюционный полиморфизм). Общее состояние больного не изменяется, субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Описаны атипичные проявления - волдыри, пустулы, изъязвления. Слизистые оболочки поражаются в редких случаях.

Вторая стадия, длительность которой составляет 1-3 недели, характеризуется внезапным развитием симптомов поражения желудочно-кишечного тракта. Появляются множественные перфорации, преимущественно тонкого кишечника, первым признаком которых являются резкие приступообразные боли в животе, тошнота, рвота, развивается картина острого живота. Olmos и Laugier нашли у 61% больных поражения кишечника. Рано или поздно кишечные поражения развиваются у всех больных. Как уже отмечалось, кишечные поражения могут появляться через 2-3, а иногда и 14 лет после появления первых кожных высыпаний. При вскрытии брюшной полости, при лапароскопии видны на кишечнике белые, желтоватые, бледно-розовые пятна в подслизистой. Они определяются как белый инфаркт, варьирующий в размерах от миллиметра до нескольких сантиметров в диаметре, часто гораздо большего размера, чем кожные пятна. Поражение не всегда локализуется в тонком кишечнике; описано много случаев с вовлечением желудка, толстого кишечника, 12-перстной кишки, пищевода и прямой кишки. Кровь обычно нормальна. Ряд авторов указывал на увеличение фибринолитической активности, на отложения IgA, IgG иС, в дерме и в периваскулярных областях. Иногда находили гиперглобулинемию, с наибольшим увеличением а2-глобулинов.

По данным Olmos и Laugier, анализировали 70 Случаев, описанных в литературе, у 17% больных были симптомы вовлечения в процесс центральной и периферической нервной системы. Описаны случаи с преимущественным поражением центральной нервной системы и характерной кожной сыпью, но без выраженных кишечных симптомов. Эти больные погибали от тромбоза сосудов мозга. А. Н. Аравийский и соавт. наблюдали кожно-глазнично-нервный вариант болезни Дегоса. Неврологическая симптоматика очень разнообразна: гемипарезы с афазией или без нее, вовлечейие черепно-мозговых нервов, моноплегии, расстройства чувствительности и др. Нейро-офтальмологическая симптоматика включает птозы, неврит зрительного нерва, диплопию, нарушение полей зрения, отек дисков зрительного нерва.

Миокардит, фиброзный перикардит на аутопсии обнаруживали Nomland и Layton.

Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Olmos и Laugier отметили 38 летальных исходов из 70, но у 32 оставшихся в живых от начала заболевания прошло не более двух лет. Чем больше длительность заболевания, тем больше возможность летального исхода. Смерть чаще всего наступает после кишечной перфорации и перитонита, иногда от поражения головного мозга, в части случаев - легких, легочного абсцесса, инфарктов почек.

Гистопатология

Изменения мелких артерий (эндангиит и облитерирующий тромбангиит) с последующим образованием очагов инфаркта в различных органах, главным образом в коже и желудочно-кишечном тракте. В эпидермисе отмечается небольшой гиперкератоз с паракератозом и заметная атрофия мальпигиевой сети. В дерме - облитерация и тромбоз мелких сосудов дермы. Обширные очаги некроза с гиалиновой дегенерацией коллагеновых пучков. Воспалительная инфильтрация выражена слабо. Электронно-микроскопические исследования показывают дегенерацию эндотелиальных клеток (везикуляцию цитоплазмы).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить с васкулитами, папуло-некротическим туберкулезом кожи, вариолиформным парапсориазом, анетодермией и склеродермией.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...