Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   

Некролитическая мигрирующая эритема при Глюкагономе Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

 
  

ГЛЮКАГОНОМА СИНДРОМ (glucagonomj syndromum)

Синоним: некротическая мигрирующая эритема.

Глюкагонома синдром - редкое клиническое состояние, характеризующееся кожными высыпаниями, связанными со злокачественным новообразованием поджелудочной железы. Becker и соавт. в 1942 г. впервые описали связь кожных высыпаний с раковой опухолью поджелудочной железы.

McGavran и соавт. в 1966 указали на связь кожных изменений с карциномой глюкагонсекретирующих а-клеток поджелудочной железы.

Wilkinson (1971) определил кожную симптоматику данного заболевания как некролитическую мигрирующую эритему.

Mallinson et al. (1974) ввели термин - Glucagonoma syndrome.

Sweet в 1974 г. наблюдал регрессию кожных поражений после хирургического удаления опухоли а-клеток поджелудочной железы.

В настоящее время описано более 200 больных глюкагономой.

Глюкагон является секретом а-клеток островков Лангерганса. Глюкагон и инсулин (гормон, продуцируемый р-клетками) можно рассматривать как единую, бигормональную функциональную систему, которая оказывает влияние на все виды обмена человеческого организма - липидный, углеводный, белковый и минеральный. Глюкагон и инсулин обладают диаметрально противоположным действием. Так, если глюкагон увеличивает уровень глюкозы в крови, что является одной из причин развития сахарного диабета у больных глюкагономой, то инсулин снижает уровень глюкозы в крови. Глюкагонома секретирует значительное количество глюкагона, причем его уровень в плазме крови может превышать нормальный в 4-8 и более раз.

Этиология и патогенез

По мнению большинства современных авторов, гиперглюкагонемия может быть следствием неопластического процесса в а-клетках островков Лангерганса. Глюкагон в отличие от анаболического действия инсулина обладает ярко выраженным катаболическим эффектом, что клинически проявляется различными дистрофическими процессами в коже, слизистых оболочках, крови, нервной системе, потерей веса и др.

Клиника

Кожные поражения являются наиболее частыми и ранними признаками синдрома, они нередко предшествуют клиническим симптомам опухоли поджелудочной железы. Higgins et al., анализировавшие клинические особенности случаев синдрома глюкагономы, опубликованных в литературе до 1978 года, указывают, что только у 5 из 47 больных не были обнаружены кожные поражения.

Возраст больных колеблется от 19 до 73 лет, однако около 85% описанных больных были женщины в возрасте от 45 лет и старше, что дало основание некоторым авторам отнести этот синдром к болезням «после менопаузы».

Общие проявления синдрома: потеря веса (от 10 до 25 кг и более), слабость, плохой аппетит, анемия, глоссит, сахарный диабет, изменения на коже.

Кожные высыпания начинаются в разных местах, обычно сразу широко распространяются, но наиболее тяжело поражается низ живота, бедра, промежность, область между ягодицами. Кроме кожи, часто поражаются красная кайма губ, слизистая рта и влагалища. Поначалу появляются эритематозные пятна, которые переходят в вялые пузыри. На месте пузырей очень рано образуются корки, а на трущихся местах - мокнущие поверхности. Высыпания имеют тенденцию к разрешению с центра с образованием распространяющейся кольцевидной корки красного цвета, что дало всему кожному синдрому название некролитической эритемы. Слияние отдельных очагов ведет к образованию крупных бляшек, отграниченных от здоровой кожи фестончатым краем. Разрешение обычно сопровождается гиперпигментацией. Клиническая картина некролитической мигрирующей эритемы отличается ярко выраженным полиморфизмом: рядом с гиперпигментированными разрешившимися участками отмечаются эритематозные пятна, вялые пузыри и корки. Обычная травма от обуви, серег и т. д. ведет к образованию новых высыпаний. Наблюдается дистрофия ногтей, диффузное поредение волос, у 1/3 больных отмечаются стоматит или глоссит

Кожные проявления глюкагономы нередко имеют атипичный псориазоподобный вид, располагаются на нижних конечностях, на животе, ягодицах, перианальной области.

Прогноз

Прогноз большей частью неблагоприятный, течение медленное. Заболевание, как правило, заканчивается метастазами через несколько лет после развития опухоли. При своевременно проведенном оперативном лечении прогноз несколько улучшается.

Гистопатология

Исследование свежих высыпаний показывает бурый некролиз клеток поверхностных слоев эпидермиса и их отслоение в виде корки или подкорнеального пузыря. Непостоянный акантоз со спонгиозом. Гистологически имеется сходство с токсическим эпидермальным некролизом, но поражается только верхняя часть мальпигиевого слоя. Отсутствие акантолиза, негативная реакция иммунофлюоресценции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с токсическим эпидермальным некролизом, листовидной пузырчаткой, себорейной экземой, обычным и пустулезным псориазом, герпетиформным импетиго Гебры, доброкачественной семейной пузырчаткой, энтеропатическим акродерматитом, полиморфной эксудативной эритемой, герпетиформным дерматитом.

Лечение

Оперативное удаление опухоли, как правило, вызывает регресс кожных высыпаний; рецидив высыпаний связан с развитием метастазов В последнее время все больше внимания уделяется химиотерапии. В целях компенсации диабета назначают инсулинотерапию. Для наружного лечения - мази с кортикостероидами, крем солкосерил и др. Необходимо систематическое диспансерное наблюдение эндокринолога и дерматолога.

 


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...