Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус
рабочего места диэлектрика одноразовая одежда

 

Поиск по атласу: 
   
  Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5   Следующая

Эпидермолиз буллёзный Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5   Следующая
 
  

ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ (epidermolysis bullosa hereditaria).

Синонимы: врожденная пузырчатка, наследственный травматический буллезный дерматоз (Hallopeau).

Клиническую картину болезни первым описал Hutchinson в 1875 г.; как врожденное заболевание первым описал Goldscheider в 1882 г. Kobner в 1886 г. предложил название врожденный буллезный эпидермолиз.

Hallopeau в 1896 г. выделил две формы эпидермолиза - простую и дистрофическую.

Siemens в 1923 г. указал, что простой эпидермолиз наследуется аутосомно-доминантно, а дистрофический - аутосомно-рецессивно. Он допускал, что эти формы не относятся к единой клинической группе.

Заболеваемость составляет 1:60000 (Breit, 1979).

Этиология и патогенез

Получены данные, говорящие о том, что в основе буллезного эпидермолиза лежит врожденный дефект синергизма тканевых энзимов и ингибиторов.

Gordon и соавт. сообщили о повышенном содержании а-фетопротеина в амниотической жидкости и сыворотке крови матери, которая родила ребенка с проявлениями буллезного эпидермолиза. Полагают, что указанный тест можно использовать для исследования женщин, имеющих одного ребенка с буллезным эпидермолизом.

Описаны дети с дистрофическим эпидермолизом, родители которых были кровными родственниками (Groot et al., и др.).

Хромосомные аномалии при врожденном эпидермолизе не установлены.

ПРОСТОЙ ИЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ (epidermolysis bullosa hereditaria simplex).

Заболевание начинается в раннем детстве или с рождения. Склонность к образованию пузырей особенно четко выявляется, когда ребенок начинает ползать, ходить. На локтях, коленях, кистях, стопах, пояснице, т. е. на местах давления, частой травматизации, образуются прозрачные, редко геморрагические пузыри, которые быстро заживают, не оставляя следа. Слизистые оболочки поражаются очень редко, ногти в процесс не вовлекаются. Общее состояние детей не страдает. Помимо кожных, других патологических изменений у них нет. Нередко к пубертатному периоду проявления заболевания ослабевают или даже проходят. У взрослых пузыри образуются чаще летом, после длительной ходьбы.

Выделяют особую клиническую разновидность простого буллезного эпидермолиза - позднюю (epidermolysis bullosa hereditaria tarda Weber-Cockayne или летний буллезный эпидермолиз Л. Н. Машкиллейсона). Эта форма протекает более мягко, наблюдается у взрослых, пузыри появляются на ногах (редко на руках) преимущественно в летнее время или после горячей ванны. Часто сочетается с гипергидрозом, а иногда с кератодермией подошв.

ДИСТРОФИЧЕСКИЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ (epidermolysis bullosa dystrophica).

Встречается чаще, чем простая форма. Начинается с детства, нередко с рождения. Продолжается многие годы. Часто наблюдаются семейные случаи. Тяжесть заболевания у членов семьи может быть разной. Пузыри заживают с образованием рубцов, застойно-бурых, гиперпигментированных атрофических участков, милиумподобных эпидермальных кист. Пузыри возникают на любом участке кожного покрова, но чаще на местах, подвергающихся давлению.

Рубцевание очагов поражения на кистях, стопах может привести к образованию контрактур. Характерны изменения ногтей, вплоть до анонихии; нередко дистрофии волос, зубов, акроцианоз, ладонно-подошвенный гипергидроз.

Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, гортани, пищевода, носа, кишечника, гениталий. Дети, страдающие дистрофическим буллезный эпидермолизом, нередко отстают в физическом развитии, но умственно обычно развиты нормально.

Ряд авторов (Graciansky и др.) указывают, что врожденный дистрофический эпидермолиз нередко осложняется амилоидозом внутренних органов, особенно почек.

В настоящее время принято выделять несколько разновидностей дистрофического буллезного эпидермолиза:

1. Epidermolysis bullosa hereditaria letalis Herlitz.

При этой аутосомно-рецессивной форме пузыри на коже и слизистых оболочках возникают с момента рождения. Тяжелые повреждения образуются при сосании, в результате чего прием пищи становится невозможным. Смерть обычно наступает в первые месяцы жизни.

2. Epidermolysis bullosa hyperplastica (Cockayne)

Наследуется доминантно. Наряду с необильными пузырями появляются келоидоподобные образования, бородавчатые гиперкератозы, онихогрифозы. Поражаются слизистые. Возможен вторичный стеноз пищевода, помутнение роговицы, искривление позвоночника.

3. Epidermolysis albopapuloides (Pasini)

Заболевание начинается в детстве и протекает как дистрофическая форма, но после 10-летнего возраста на туловище появляются округлые белые выстоящие над уровнем окружающей кожи плотные уртикоподобные рубцы величиной с чечевицу. Они образуются как на местах предшествующих пузырей, так и на до того не измененной коже. Наследуется аутосомно-рецессивно.

4. Epidermolysis bullosa dystrophyca ulcero-vegetans (Nicolas, Moutot).

Очень редкая форма, начинающаяся с рождения. Сопровождается множественными дистрофиями. На месте пузырей - язвенный распад, вегетации. Развивается вторичный амилоидоз,- гепато- и спленомегалия. Наследуется аутосомно-рецессивно.

5. Epidermolysis bullosa distrophica inversa (Gedde-Dahl, Hashimoto, Breit).

Высыпания преимущественно или исключительно располагаются в паховых, подмышечных, анальной складках, в промежности. Пузырные, пиодермоподобные высыпания начинаются в период новорожденности, сопровождаются рецидивирующими кератитами, паронихиями. В конце детства появляются рубцы, атрофии кожи, дистрофии ногтей, дефекты зубной эмали, позже - стриктуры в пищеводе. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Эти симптомы могут существовать не одновременно, а выявляться в различных комбинациях. Описаны и другие очень редкие формы дистрофического эпидермолиза, которые, по-видимому, являются следствием различной выраженности и разного сочетания многочисленных поражений, встречающихся при этом заболевании.

Прогноз для жизни большей частью благоприятный. В редких описаниях летального исхода болезни в качестве причин смерти приводят септические процессы, пневмонии, туберкулез, нефрит, карциному и саркому, стеноз пищевода, кахексию, амилоидоз. Описаны случаи развития рака кожи и слизистых на очагах дистрофического эпидермолиза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с пузырными заболеваниями, наблюдающимися в период новорожденности: пузырчатка новорожденных, сифилитическая пузырчатка, световой оспой, с ранней фазой недержания пигмента, кожной порфирией, токсическими экзантемами.

Гистопатология

При простом эпидермолизе пузыри располагаются всегда над базальной мембраной, т. е. интраэпидермально, эластика не страдает.

При дистрофической форме эпидермолиза пузыри располагаются под базальной мембраной; при типе Herlitz расщепление происходит в Lamina lucida, т. е. между плазматической мембраной базальных клеток и базальной мембраной. Эластика разрушена.

Имеются данные о недостаточности эластической ткани в клинически неизмененной коже у больных дистрофическим эпидермолизом.

При альбопапулоидной форме эпидермолиза наблюдаются пучки соединительнотканных волокон, в области которых исчезли эластические волокна. В области уртикоподобных рубцов, образовавшихся как будто бы без предшествующих пузырей, между эпидермисом и дермой обнаруживают клинически невидимые микропузыри.

Лечение

Трансфузии цельной крови, плазмы; при выраженных воспалительных явлениях - глюкокортикоиды, при осложнениях вторичной инфекцией - антибиотики; препараты железа, фосфора, витамины.

При стенозе пищевода - бужированне.

Важное значение имеет правильное трудоустройство больных, достигших совершеннолетия.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...