Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   

Кератодермия ладонно-подошвенная Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

 
  

КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ НАСЛЕДСТВЕННАЯ (keratodermia palmarum et plantarum hereditaria)

Этиология и патогенез

Гетерогенная группа генетически детерминированных ладонно-подошвенных кератозов с неизвестным биохимическим дефектом, которые могут быть изолированными или являются частью синдромов, сочетаясь с разнообразными аномалиями, прежде всего с эктодеральными дисплазиями. Среди факторов, которые в той или иной мере могут быть вовлечены в патогенез - интоксикации мышьяком и другими тяжелыми металлами, недостаточность витамина А, ферментопатии, вирусная инфекцию, нарушения в иммуной системе, а также гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез.

Общепризнанной классификации наследственных ладонно-подошвенных кератодермий нет. Наиболее часто их классифицируют с учетом таких двух критериев, как тип наследования и характер поражения (диффузный, очаговый, линейный и т. д.).

Zeligman (1983) рассматривает как наиболее важные следующие критерии отнесения кератодермий ладоней и подошв в ту или иную группу: факт наследования, «возраст» начала, диффузный или очаговый характер кератоза, наличие очагов на других участках кожного покрова, наличие ассоциации с другими патологическими процессами, эктодермальными или системными. Автор высказывает некоторое сомнение в возможности разграничения каждой клинической формы, так как в семьях могут быть различные формы кератодермии.

Наиболее удачной является классификация, предложенная Greither (1977), в которой учтены морфологические особенности, тип наследования, наличие или отсутствие ассоциированных симптомов. Автор различает диффузные (без и с ассоциированными симптомами), полосовидные и очаговые (без сопутствующих симптомов) кератодермии, рассеянные папулезные формы (с или без других признаков).

Клиника

Из диффузных кератодермий самой частой является keratosis palmo-plantaris Unna-Thost. Она характеризуется наличием массивного, обычно сплошного ороговения ладоней и подошв, с гладкой или шероховатой, иногда веррукозной поверхностью, часто с трещинами, восковидного, желтоватого или коричневатого цвета Многочисленные трещины могут придавать очагам поражения мозаичный характер. Характерным признаком является наличие на границе со здоровой кожей узкой полосы ливидного цвета. В ранних стадиях эритема может быть отчетливой и на всей поверхности ладоней и подошв, с возрастом же она ослабевает и в краевой зоне. Гиперкератотические изменения в области свода стопы менее выражены. У многих больных имеется гипергидроз, рост ногтей усилен, они могут быть нормальными или утолщенными, деформированными, матового цвета с гребешками на поверхности. Может наблюдаться онихогрифоз.

Заболевание развивается в большинстве случаев в течение первого года жизни, но может существовать с рождения. С течением времени, обычно до периода полового созревания, степень гиперкератотических изменений нарастает. Наследуется аутосомно-доминантно. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия: изолированное поражение ладоней или подошв, разная степень и характер кератоза и др. Субъективными расстройствами обычно не сопровождается, иногда - небольшой зуд, жжение. Трещины могут быть очень болезненны, особенно при воспалении.

В большинстве случаев у больных не выявляются другие кожные или общие заболевания. Однако имеются описания сочетаний с глухотой, аномалиями развития мягких тканей лица и лицевого скелета, гранулярным хейлитом, с доминантно наследуемым ихтиозом.

Кератодермия, описанная Greither (keratosis palmo-plantaris progrediens et transgrediens), характеризуется следующими признаками: слабо выраженный гиперкератоз подошв, гипергидроз ладоней, иногда с гиперкератотическими изменениями, наличие очагов гиперкератоза на других участках кожи конечностей и туловища, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, прогрессирующее течение у детей, спонтанная инволюция с возрастом. Клиническая картина сходна с наблюдаемой при болезни острова Меледа, но наследование - аутосомно-доминантное.

Michalowski и Miturska обращают внимание на наличие в семье больных кератодермией эпилепсии, кератотические изменения в области сосков молочных желез, губ, гипертрихоз. Авторы отмечают близость этой формы кератодермии к ихтиозу или ихтиозиформной эритродермии. Диффузные гиперкератотические изменения могут наблюдаться при ряде синдромов Описан (Shrank, 1966) семейный случай «ограниченного кератоза», наследуемого аутосомно-рецессивно, клинически сходный с болезнью острова Меледа, проявляющийся гиперкератотическими бляшками на тыле кистей и стоп, у 5 из 11 больных - диффузной ладонно-подошвенной кератодермией. У одной больной были очаги кератоза на лбу, щеках, подбородке. Волосы, зубы и глаза были нормальны. На ногтях у некоторых больных - точечная истыканность. В качестве отличительных признаков от болезни острова Меледа указывается поражение туловища у всех больных, более раннее вовлечение в процесс локтевых и коленных суставов, отсутствие более чем у половины больных изменений на ладонях и подошвах.

При акрокератоэластоидозе Costa (acrokeratoelastoidosis Costa) кератоз сочетается с дегенеративными изменениями эластических волокон. Характеризуется наличием роговых папулезных элементов, сходных с роговыми жемчужинами (Costa, 1954), по краю более или менее диффузного утолщения рогового слоя ладоней и подошв. Изменения на ладонях наиболее выражены в области тенара и гипотенара. Папулезные элементы блестящие, плотные при пальпации, мелкие, 1-2 мм в диаметре, округлые, овальные, или полигональные, беловато-желтоватого или сероватого цвета, полупрозрачные, слегка возвышаются, частью как бы вдавленные в кожу, что придает им некоторое сходство с ксантомами или с бородавками. Могут сливаться в небольшие бляшки, располагаться кольцевидно, линейно. Иногда в центре папулезных элементов может быть точечное вдав-ление, плотно прилегающие чешуйки. Они могут занимать, кроме того, нижние 2/3 голеней, область голеностопного сустава, на кистях - тыльную поверхность пальцев, межпальцевых складок, лучезапястных суставов. Кожные складки подчеркнуты, группы папулезных элементов разделяются небольшими бороздками. Отмечается гипергидроз, волосы, ногти, слизистые без изменений. Гистологически в наблюдениях Costa (1954) помимо изменения количества и фрагментации эластических волокон обнаруживается гомогенизация коллагена, однако гистологические и электронно-микроскопические исследования не выявили изменений коллагена. Заболевание развивается обычно в юношеском возрасте, рассматривается как невоидная аномалия (Cocta, 1954). Jung и соавт. наблюдали в одной семье 21 больного в трех поколениях. Наследование - аутосомно-доминантное.

Из рецессивных ладонно-подошвенных кератодермий основными являются болезнь острова Меледа и синдром Papillon-Lefevre. Наиболее характерными признаками болезни острова Меледа являются: аутосомно-рецессивное наследование, начало с рождения или в раннем возрасте, гиперкератоз в виде перчаток или носков с резкими границами, изредка кератотические изменения на локтях, коленях, лодыжках, резко выраженный гипергидроз, мацерация и неприятий запах, медленное прогрессирование без ремиссий. Кератодермия диффузного или, реже, очагового характера, желтоватого, коричневатого или грязно-серого цвета, по периферии - более отчетливая воспалительная реакция в виде каймы красноватого цвета с ливидным оттенком. Глубокие трещины, мацерация, иногда мокнутие, что отчасти придает изменениям сходство с экзематозными. На тыле кистей обнаруживаются желтовато-коричневатые лихеноидные роговые папулы, сливающиеся в небольшие бляшки. Гиперкератотические очаги в области коленных и локтевых суставов могут иметь псориазиформный характер. Вокруг рта наблюдается стойкая шелушащаяся эритема, небольшая инфильтрация.

Кератодермии часто сочетаются с дистрофией ногтей (койлонихия, подногтевой гиперкератоз, поперечная и продольная исчерченность, вдавления, онихогрифез), у у ряда больных с умственным и физическим недоразвитием. Волосы и зубы обычно нормальные. Лейкоплакия полости рта. Может развиться дерматогенная контрактура.

С возрастом интенсивность клинических проявлений иногда становится меньше, особенно в случаях более позднего развития заболевания. Улучшение может наблюдаться во время беременности. По мнению Salomon и соавт. (1982), болезнь острова Меледа является не кератодермией, а эритрокератодермией с акральной локализацией.

Изменения кожи при синдроме Папиллона-Лефевра сходны с болезнью острова Меледа, по мнению Ohkawara настолько, что эти состояния очень трудно дифференцировать, пока не развился пародонтоз. Наблюдается преимущественно диффузное эритемато-сквамозное утолщение кожи ладоней и подошв, сочетающееся с гипергидрозом, аномалиями зубов, кариесом, гингивитами, пародонтозом, выпадением зубов. Отмечаются гиперкератотические изменения в области ахилловых сухожилий, коленных и локтевых суставов, которые могут иметь псориазиформный вид. На лице эритемато-гиперкератотические изменения могут располагаться в виде бабочки. Повышена склонность к инфекциям, может быть отставание в умственном и физическом развитии. Волосы обычно нормальные, но может быть гипотрихоз, ногти дистрофичны. Отмечена кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Заболевание обычно развивается в первые 4 года жизни, кожные и зубные изменения обычно возникают почти одновременно, но иногда зубные аномалии развиваются значительно раньше кератодермии или наоборот. Молочные зубы прорезываются в обычные сроки, но как только появляется последний молочный зуб, развивается гингивит, десны становятся отечными, кровоточащими, могут изъязвляться, происходит разрушение круговой связки зубов с образованием абсцессов, деструктивные изменения альвеолярных отростков челюстей, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Степень гиперкератотических изменений совпадает по тяжести с наиболее выраженным поражением пародонта. Молочные зубы обычно выпадают к 5 годам жизни, в этот же период стихают воспалительные изменения, десны приобретают внешне нормальный вид, уменьшается гиперкератоз. Рецидив, нередко в более интенсивной форме, возникает после замены молочных зубов постоянными. Обычно к 16 годам все зубы, за исключением троих моляров, выпадают, и патологический процесс начинает ослабевать. Из других признаков у больных наблюдались замедление физического развития, формирования скелета, остеопороз, внутричерепная кальцификация, гипертония, гипергликемия, увеличение щитовидной железы, микрофтальмия.

Из диффузных кератодермий следует отметить ладонно-подошвенную кератодермию, сочетающуюся с карциномой пищевода. Развивается кератоз обычно в 5-15 лет, рак - в 50-летнем возрасте. Наследование аутосомно-доминантное.

Voigtlander и Schnyder (1980) полагают, что термин keratosis palmo-plantaris varians (Wachters) Является наиболее подходящим для обозначения ранее изолированно рассматриваемых полосовидных и очаговых кератодермий, и считают вероятным, ссылаясь на работу Schnyder и Kjunker, что такие формы как кератодермия Briinauer - Fuchs и очаговый кератоз ладоней и подошв Siemens являются только различными фенотипами указанного выше врожденного нарушения ороговения.

Клинически они занимают промежуточное положение между диффузными и точечными кератодермиями. Имеются различные сочетания ограниченных бородавчатых или мозолеподобных с глубокими трещинами очагов ороговения и полосовидных кератозов (чаще в области пальцев), иногда сочетающихся с гиперкератотическими изменениями на тыле кистей и стоп, коленных и локтевых суставах. Свод стопы, как правило, свободен от поражения. Гипергидроза нет, могут быть дистрофические изменения ногтей, подногтевой гиперкератоз, иногда пузыри, сходные с наблюдающимися при буллезном эпидермолизе. Поражение, как правило, симметричное, но может быть унилатеральным. Развивается обычно в первые годы жизни, наследуется аутосомно-доминантно. Ortega et al. (1983) описали аутосомно-доминантную форму полосовидной кератодермии с поздним началом. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия - от единичных очажков гиперкератоза до диффузных кератодермий. Из других проявлений наблюдались папилломатоз в полости рта и помутнение роговицы; гипергидроз, расщепление ногтей, геликотрихия; умственная отсталость, скелетные аномалии, гипертрихоз голеней.

Der Kaloustian и Кinban (1979) представили описание ограниченной ладонно-подошвенной кератодермии в области наибольшего давления на стопах, а также на кончиках пальцев, гипотенаре, ассоциированной с умственной отсталостью, лейкоплакией в полости рта, дистрофией ногтей, роговицы.

Кератодермия Voerner по клинической картине сходна с кератодермией Tost-Unna. Диффузное утолщение рогового слоя наиболее выражено на местах давления. Гистологическая особенность включается в наличии зернистой дегенерации (акантокератолиза), характерного гистологического признака буллезной ихтиозиформной эритродермии.

Wachters и соавт. (1983) указывают па наличие зернистой дегенерации при монетовидной форме кератодермии, которая клинически проявлялась ограниченными болезненными очагами гиперкератоза на стопах в местах наибольшего давления. Изменения на ладонях незначительны, усиливались после физической работы. Кератоз развивался в сроки от 1,5 до 15 лет, медленно прогрессировал. Наследование аутосомно-доминантное. Автор полагает, что эта форма кератодермии идентична описанным ранее Roth и соавт. (1978) «наследственным болезненным омозолелостям» и считает возможным выделить ее как самостоятельную единицу из группы keratosis palmoplantaris varians.

Из точечных кератодермий наиболее частыми являются keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantaris Buschke - Fischer и keratoma dissipatum palmare et plantare Brauer.

При кератодермии Buschke - Fischer, развивающейся обычно в 15-30-летнем возрасте, имеются множественные плоские очажки ороговения, округлые или овальные, величиной 2-10 мм, с центральным вдавлением, чаще равномерно рассеянные на ладонях и подошвах, редко группирующиеся, обычно не сливающиеся. При удалении роговых масс остается кратерообразное углубление.

Кератома Brauer появляется в первые годы жизни, характеризуется мелкими множественными бородавчатыми очагами ороговения, округлых или полигональных очертаний, полушаровидной формы, после удаления которых остается блюдцеобразное углубление. Наследуется аутосомно-доминантно.

Voigtlander и Schnyder (1980), как и Greither. считают эти формы идентичными и описывают их под названием keratosis palmoplantaris papulosa s. maculosa вместе с кератодермией Davies-Colley.

Costello и Gibbs рассматривают их как синонимы keratosis punctata. Bra-un-Falco и Marghescu (1967) описали больного с точечной ладонно-подошвенной кератодермией, фолликулярным кератозом и распространенной, с поражением туловища и конечностей, фолликулярной атрофодермией. В наблюдении Cole (1976), помимо точечного кератоза, у 6 больных в трех поколениях имелись генерализованные изолированные гипопигментные пятна, занимающие почти все тело. Dupre и соавт. проанализировали 6 случаев (один - собственное наблюдение) точечного гиперкератоза ладонных линий и предполагают, что это, видимо, новый тип точечной кератодермии. Клинически имелись мелкие роговые пробки, как бы вдавленные в складках ладонной поверхности пальцев. Гистологически обнаруживалось сходство с болезнью Кирле, но базальный слой оставался интактным. Точечная кератодермия может быть составной частью синдрома Aigner вместе с остеопойкилозом.

Powell и соавт. (1983) описали точечную кератодермию и спастические параличи в трех поколениях. Наряду с больными, имевшими и ту и другую патологию, отмечалась диссоциация признаков. При синдроме Richner - Hanhart наблюдаются ограниченные болезненные при надавливании кератозы, умеренное ороговение в области кончиков пальцев с пониженной чувствительностью, олигофрения, дистрофия роговицы. Обнаруживаются также аномалии пальцев, дистрофия ногтей, гиперкератозы в области коленных и локтевых суставов, ночное недержание мочи. Наследуется аутосомно-рецессивно. Связывают эту форму кератодермий с тирозинемией.

Описываются и другие, самые разнообразные кератодермии, самостоятельные и как часть синдромов (синдромы Volavsek - ладонно-подошвенный кератоз, ониходистрофии, барабанные палочки, симптомы сирингомиелии; Spannlang-Tappeiner - очаговая кератодермия, гипергидроз, алопеция, кератит; Schafer - ладонно-подошвенная кератодермия, диссеминированный фолликулярный кератоз, пахионихия, врожденная катаракта, нарушение роста, аномалии черепа, олигофрения, половое недоразвитие: Hanhart - акрокератоз, липомы, нижнечелюстной дизостоз с перомелией и микрогнатией, нарушение роста. Синдром Bureau-Barriere-Thomas - диффузная ладонно-подошвенная кератодермия, барабанные палочки, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, гипертрофия длинных трубчатых костей, гипергидроз. Наследование - аутосомно-доминантное. Синдром Naegeli-Franceschetti-Jadassohn - умеренная ладонно-подошвенная кератодермия, диффузная сетчатая пигментация, гипогидроз, фолликулярный кератоз, дисплазия зубной эмали. Наследуется аутосомно-доминантно. Нозологическое место некоторых из них пока не определено.

Течение всех форм наследственной кератодермии ладоней и подошв хроническое, прогноз для выздоровления неблагоприятный.

Гистопатология

Резко выраженный гиперкератоз, иногда акантоз, нерезко выраженная воспалительная инфильтрация в дерме, более значительная при болезни острова Меледа. Brown описал при точечной кератодермии наличие паракератотической пробки, сходной с наблюдаемой при порокератозе Mibelli. При точечной кератодермии обнаружены с помощью электронного микроскопа внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиловидного слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать наследственную кератодермию ладоней и подошв следует от кератодермий дисменорейных, климактерических, псориатических, травматических, профессиональных, от ладонно-подошвенных сифилидов, кератозов при болезни Дарье, ихтиозе, гонорее, диабете, тилотической экземе, мышьякового кератоза, бородавок, мозолей.

Лечение

Длительный прием витамина А в больших дозах, аевит.
Отшелушивающие мази и пластыри.
Имеются данные об эффективности лучей лазера.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...