Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   

Фолликулярный муциноз Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

 
  

МУЦИНОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ (mucinosis follicular is).

Сущность заболевания составляют дегенеративные изменения волосяного фолликула и сальных желез с разрушением их структуры и муцинозные отложения. Н. Pinkus в 1957 г. выделил как нозологическую форму и предложил название «alopecia mucinosa». В том же году Braun-Falco описал аналогичные изменения под названием «mucophanerosis intrafollicularis et seboglandularis».

Больных с подобными изменениями описывали ранее Kjeibich в 1926 г., Gougerot и Blum в 1932 г., Szodoray и Lehner в 1939 г. Так как не всегда это заболевание сопровождается алопецией, Jablonska и соавт. (1959) предложили термин фолликулярный муциноз (mucinosis follicularis)

Этиология и патогенез

Браун-Фалько (1957) произвел гистохимические исследования и уточнил гликопротеидный характер вещества, наполняющего дегенерированные фолликулы. Он считает, что появление муцинозного вещества в волосяных фолликулах и сальных железах происходит из-за разрушения клеток, наступающего под влиянием инфекционных факторов, высказал предположение о вирусном происхождении заболевания. В настоящее время многие исследователи рассматривают заболевание как дегенеративный муциноз волосяных фолликулов и сальных желез, этиология которого еще неизвестна.

Муцинозы в настоящее время подразделяют на три основные группы:

1. Муцинозы, свяванные с дисглобулинемией и плазмоцитозом костного мозга, куда входит большинство папулезных муцинозов (микседематозный лихен, склеромикседема);

2. Муцинозы, наблюдаемые на фоне дистиреоза (гипо- или гипертиреоидизма), включающие диффузную микседему и претибиальную микседему;

3. Муцинозы, связанные с обменными нарушениями, приводящими к изменениям основного вещества соединительной ткани парциального характера (миксомы, мукоидные кисты, фокальные муцинозы) и распространенные формы (муциноз папулезный, папуло-туберозный муциноз).

Причины нарушений химизма и структуры основного вещества соединительной ткани неясны. В случаях, связанных с дисглобулинемией, можно предполагать отложение в дерме сывороточных глобулинов и муцина, при парциальных формах возможно локальное нарушение синтеза фибробластами основного вещества соединительной ткани и коллагена с образованием муцина. Различают первичный (идиопатический) муциноз, который развивается без предшествующих кожных заболеваний, и вторичный (симптоматический) муциноз, который наблюдается в сочетании с лимфомами, гемобластозами, болезнью Ходжкина, лейкозами кожи и, как исключение, при хронических воспалительных дерматозах (атопический дерматит, красный плоский лишай, красная волчанка и др.).

Сочетание фолликулярного муциноза с ретикулогемобластозами встречается в 10-25% случаев. По мнению Hagedorn, частое сочетание фолликулярного муциноза со злокачественными лимфомами кожи позволят рассматривать этот дерматоз как паранеоплазию.

Не всегда легко дифференцировать первичный и вторичный муцинозы. Дегенеративные изменения фолликулов при этих обеих формах аналогичны, и различие заключается и том, что при симптоматическом варианте проявляются также другие характерные гистологические признаки основного заболевания.

Клиника.

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в период от 15-20 до 40-50 лет. Мужчины болеют в три раза чаще, чем женщины. Клинически можно различать две стадии в развитии заболевания:

  • начальная - фолликулярно-папулезная стадия
  • следующая - опухолевидно-бляшечная стадия.

Фолликулярно-папулезная форма чаще локализуется на лице и волосистой части головы; нередко процесс принимает диссеминированный характер с поражением туловища и конечностей. Высыпания напоминают гусиную кожу, состоят из многочисленных мелких (размером 2-3 миллиметра) фолликулярных узелков розовато-синюшного цвета плотной консистенции, часто с выраженным кератозом. Имеются воспалительные явления, особенно в начальной стадии; при дальнейшем течении они уменьшаются. Большей частью сильный, реже небольшой зуд.

Бляшечные очаги развиваются почти у 40-50% больных и тогда клиническая картина напоминает грибовидный микоз или ретикулосаркоматоз кожи. Эта клиническая форма характеризуется появлением на лице, волосистой части головы, затылке, реже на конечностях и других местах бляшек величиной от 1-2 до 4-5 см в диаметре, инфильтрированных, преимущественно плоских, резко отграниченных. Бляшки возвышаются над окружающей кожей, большей частью покрыты мелкими чешуйками, нередко видны расширенные, заполненные роговыми массами отверстия волосяных фолликулов. Консистенция очагов различная, но обычно довольно плотная. Зуд сильный.

Наряду с бляшками имеются и фолликулярно-узелковые элементы. У отдельных больных опухолевидно-бляшечные очаги поражения подвергаются некротическому распаду с образованием более или менее глубоких болезненных язв.

Поверхностная рубцовая алопеция наблюдается у 50-60% больных. Алопеция обычно ограниченная, но описываются случаи распространенной алопеции.

Вторичный (симптоматический, злокачественный) муциноз клинически более напоминает основное заболевание (грибовидный микоз, ретикулосаркоматоз кожи и др.), чем фолликулярный муциноз.

Прогноз плохой у больных с первичным муцинозом при наличии опухолевидно-бляшечных высыпаний и при вторичном (злокачественном) муцинозе, связанном с ретикулогемобластозами.

Течение заболевания длительное, рецидивирующее. Начало в большинстве случаев острое; обычно отдельные высыпания держатся несколько месяцев и исчезают, не оставляя после себя следов, в то же время могут появляться новые высыпания; так что процесс может продолжаться много лет.

Гистопатология.

Дегенеративные изменения волосяных фолликулов и сальных желез с формированием кистозных полостей, заполненных гомогенными массами (муцин), окрашивающимися метахроматично толуидиновым синим. Иногда муцин не обнаруживается. В дерме - инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с наличием эозинофилов, тучных и гигантских клеток.

Электронно-микроскопически в дерме определяется аморфная электроннопрозрачная субстанция, в ней наблюдаются микрофибриллы от 3 до 4 нм в диаметре. Коллагеновые фибриллы сохраняют нормальную периодическую структуру с диаметром 87-121,5 нм. Среди кистозных элементов обнаруживаются фибробласты с хорошо развитой эндоплазматической сетью, лимфоциты и гистиоциты с лакунами в цитоплазме.

При злокачественном (вторичном) муцинозе, связанном с грибовидным микозом, воспалительный инфильтрат состоит из клеток, свойственных грибовидному микозу с микроабсцессами Потрие в эпидермисе.

Взгляды на сущность муцинозных изменений по мере накопления новых фактов менялись. Некоторые исследователи считают, что муцин эпителиального происхождения, но механизм его образования неясен. В него входят главным образом кислые мукополисахариды и и меньшей степени нейтральные.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с парапсориазом (особенно с бляшечным), нумулярной экземой, лимфомами кожи, ретикулезами кожи, волосяным кератозом, красным волосяным лишаем Девержи, саркоидозом, себорейной экземой, синдромом Лассуэра-Литтла.

Лечение

В первой стадии идиопатического муциноза рекомендуется витамин А, кортикостероидные мази и кремы. В опухолевидно-бляшечной стадии - кортикостероиды (преднизолон 20-40 мг в сутки) в сочетании с цитостатиками (проспидин, циклофосфамид, винкристин, винбластин) лучи Букки или Рентгена.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...