Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   

Пеллагра Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

 
  

ПЕЛЛАГРА (pellagra)

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение обмена веществ, вызванное дефицитом комплекса витамина В, особенно никотиновой кислоты, и (или) триптофана эндогенного или экзогенного происхождения: длительное голодание или неполноценное (с избытком углеводов, недостатком белков, овощей, витаминов) питание, алкоголизм, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания, холецистит, панкреатит, язвенный колит и др.), длительное применение медикаментов, в первую очередь являющихся антагонистами витаминов РР и В обладающих гепатотоксическим и повреждающим слизистую оболочку кишечника действием.

Нарушение обмена триптофана может быть генетически детерминированным. Примером является рецссевно-наследуемый синдром Hartnup, основные симптомы которого - пеллагроидные изменения кожи у лиц раннего детского возраста, стоматит, глоссит, диарея, мозжечковая атаксия, реже - нарушения зрения, психические нарушения.

Stadler et . (1982) описали развитие пеллагры у больной, годами принимавшей аналгетики, антидепрессанты.

Из других средств наиболее часто указывают противотуберкулезные препараты, салициламид, цитостатики.

Пеллагроидные изменения кожи могут быть одним из проявлений карциноидного синдрома, наряду с приступообразно развивающимися «приливами», эритродермиморфными изменениями.

Клиника

Основные клинические проявления - встречающиеся в различных сочетаниях изменения кожи, желудочно-кишечные нарушения, неврологическая симптоматика, чем и определяется характерная триада - дерматит, диарея, деменция.

Кожные изменения наблюдаются более чем в 80% случаев пеллагры. Обычно изменения кожи являются наиболее ранним симптомом, на который обращают больные внимание. Однако им часто предшествуют общие признаки заболевания (общая слабость, снижение аппетита, нарушение сна, ослабление памяти, неустойчивое настроение, расстройство пищеварения), которые, как правило, остаются незамеченными, особенно, если слабо выражены.

М. А. Розентул и И. 3. Талалов отметили, что изменения кожи были первыми симптомами, на которые обратили внимание больные, только в 17,5% случаев пеллагры. У 10,8% больных они появились одновременно с другими симптомами, у 8,1% поражение кожи развилось в течение первой недели после изменений нервной системы или кишечника. Обращает на себя внимание высокая частота позднего вовлечения кожи в патологический процесс: в сроки от 1 до 3 недель у 24,3% больных, от 1 до 5 месяцев - у 39,3%. По мнению авторов, это зависит от сроков появления первых признаков заболевания: чем раньше весной оно развилось, тем позднее возникает пеллагрозная кожа. Отсюда значимость настороженности в отношении этого заболевания, которое, видимо, встречается чаще, чем принято считать, а утверждения некоторых авторов о том, что в нашей стране нет пеллагры, не соответствует истинному положению вещей. Действительно, случаи пеллагры единичны, она перестала быть массовой, как это наблюдалось много десятилетий тому назад, однако, не исключено, что вследствие стертой клинической симптоматики в ряде случаев заболевание просто не диагностируется.

Изменения кожи располагаются преимущественно на открытых и подвергающихся травматизации участках тела. Наиболее часто - это лицо, шея, тыл кистей и стоп, нижняя треть предплечий и голеней. Проявляются в виде резко очерченной фоточувствительной эритемы, и начале яркой, типа солнечного ожога, затем быстро приобретающей красновато-коричневатые, грязновато-коричневатые оттенки. Гиперпигментация иногда настолько выражена, что, особенно при наличии общей слабости, пониженного артериального давления, может приближать пеллагру к клинике недостаточности функции надпочечников. Встречаются хлоазмоподобные пигментации. Менее часто вовлекаются в процесс закрытые участки тела (область суставов, промежность, половые органы и др.).

Поражение, как правило, симметрично, характерным является расположение на кистях и предплечьях в виде «пеллагроидных перчаток», на стопах и голенях - «пеллагроидных сапожек». С боковых поверхностей шеи очаги переходят в виде полосы различной ширины на на грудь («ожерелье», «воротник» Казаля), иногда эта полоса принимает V-образные очертания. Кожа в очаге поражения суха, слегка инфильтрирована, гиперкератотична, особенно по краю, покрыта мелкоотрубевидными чешуйками. Могут быть болезненные трещины, поверхностные изъязвления, резко выраженный фолликулярный гиперкератоз.

Степень выраженности воспаления может быть различной. При более или менее остром течении отчетлив эксудативный компонент, достигающий везикуло-буллезных реакций (pemphigus pellagrosus). Пузыри с прозрачным, реже геморрагическим или гнойным при инфицировании, содержимым. Очаги поражения могут иметь экзематоидный вид. Пузыри чаще появляются на ногах, чем на руках - в 70 и 28,7%, соответственно. Могут быть и на подошвах.

На лице высыпания могут располагаться в форме бабочки, быть сходными с себорейным дерматитом, а при наличии помимо эритемато-сквамозных изменений, пузырей, корок, пигментации лицо становится маскообразным («пеллагрозная маска»).

Изменения на лице чаще встречаются у женщин и детей, они менее выражены, чем на других участках кожи. Характерным считается наличие узкой полосы неизмененной кожи по границе с волосистой частью головы и вокруг рта. Но это не является правилом.

Gertler (1962) отметил у больной наличие на лице, преимущественно на коже носа, носогубных складок, периорально, а также в верхней части множественных фолликулярных остроконечных, в носогубных складках нитевидных, гиперкератотических элементов. Углы рта были гипер-кератотически изменены, с трещинами.

Comaish et al. (1976) наблюдали множественный комедоноподсбный фолликулярный кератоз в области бровей, щек, носа, что в совокупности с обильным шелушением придавало сходство очагам поражения с красной волчанкой.

На веках могут быть эритематозные полулунные диски с геморрагическим компонентом, напоминающие свежие кровоподтеки (Мещерский Г. И., 1933), вокруг глаз - резко выраженная гиперпигментация в виде «пеллагрозных очков» (Розентул М. А. и Талалов 3. И., 1934).

Пальцы утолщаются, надсуставные складки сглаживаются. Ладони приобретают желтоватый оттенок, шелушатся, иногда наблюдается мозолеподобный гиперкератоз (Gertler, 1960).

На ногтях отмечаются широкие поперечные белые полосы, деформация ногтевых пластинок (часовые стекла и др.).

На подошвах описано развитие кератоза, диффузного или на местах давления (Costello и Gibbs, 1967).

Травма может быть провоцирующим фактором, способствующим появлению поражения кожи и на других участках кожного покрова. Над крупными суставами обнаруживаются слегка инфильтрированные гиперкератотически бляшки.

В области голеностопных суставов пеллагрозная эритема может располагаться кольцеобразно в виде полного или частичного браслета

В складках поражение иногда напоминает acanthosis nigricans.

Вокруг ануса могут возникать вегетирующие очаги поражения, сходные с сифилитическими.

Высыпания сопровождаются зудом, жжением, но могут быть асимптомными. С течением времени постепенно в центральной части очагов поражения воспалительные изменения стихают, происходит отшелушивание, гиперкератоз сохраняется на границе со здоровой кожей; при обострении, обычно после инсоляции, эритема появляется вновь. При этом с каждым обострением, особенно в начале болезни, усиливается гиперпигментация, инфильтрация. При длительном течении возможны атрофические изменения, в том числе на ладонях и подошвах. Кожа становится вялой, сморщенной. Как следствие выраженных трофических нарушений возможно развитие гангренозных изменений в области пальцев стоп, выпадение волос. Наряду с типичными пеллагрозными изменениями наблюдается сухость, сероватая окраска всего кожного покрова, эритематозные пятна с растрескиванием эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз («гусиная кожа»), иногда с геморрагическими изменениями в зоне роговых папул, чаще расположенных на голенях.

Довольно часты изменения слизистых оболочек, особенно при более остром течении. Наблюдается отечность губ, хейлит, стоматит, в том числе афтозный, глоссит. Язык становится отечным, малиново-красного цвета, блестящим, увеличенным в размерах, нередко с трещинами на поверхности, участками атрофии и гипертрофии сосочков, вдавлениями от зубов на боковых поверхностях.

Нередки вульвиты, баланопоститы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется снижением аппетита, рвотой, диареей, болью в животе, потерей веса.

Неврологическая симптоматика разнообразна: астенический синдром, слабость; адинамия, бессонница, раздражительность, депрессия, ослабление памяти, делирий, психозы, энцефалопатия, полиневропатия и др. Пеллагра может быть провоцирующим фактгором для шизофрении.

Желудечно-кишечные расстройства и неврологические нарушения могут развиваться до, одновременно или позже кожных изменений. Описано развитие пеллагроидной энцефалопатии без других симптомов пеллагры (кожных сыпей, диареи) у алкоголиков.

Ishii и Mishihara (1981) указывают на.необходимость исключения пеллагры во всех случаях психо-неврологической или желудочно-кишечной симптоматики у алкоголиков, так как она часто может протекать без кожных изменений. Так, на секции у 20 из 74 хронических алкоголиков были найдены невропатологические признаки пеллагры. У большинства не было кожных изменений.

Заболевание встречается преимущественно у взрослых. У детей проявления несколько менее выражены. Протекает чаще хронически, с полной симптоматикой или олигосимптомно. Ухудшение наступает в весенне-летний период.

Прогноз при своевременном распознавании и лечении благоприятный. Но пеллагра может внезапно закончиться летальным исходом. Это может наблюдаться при остром (тифоидном) течении, а также быть при сравнительно небольших клинических проявлениях заболевания. Опасны для жизни тяжело текущие хронические формы с кахексией, выраженной нервно-психической симптоматикой. Психические расстройства и неврологические изменения могут длительно сохраняться и после выздоровления.

Гистопатология

Изменения неспецифичны. Основными являются гиперкератоз, очаговый паракератоз, акантоз, в поздних стадиях истончение мальпигиевого слоя, спонгиоз, образование пузырьков, повышенное содержание пигмента, отек сосочкового слоя дермы, сосудов, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация, иногда дегенеративные изменения волокнистых субстанций дермы.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать пеллагру необходимо от фотодерматозов, экземы, атопического дерматита, порфирии, псориаза, многоформной эксудативной эритемы, кератодермий, микозов стоп.

Лечение

Витаминотерапия


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...