Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   

Пемфигоид - локализованная форма Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

 
  

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

(pemphigoidum benignum mucosae)

Многие авторы [Самцов В. И.,Машкиллейсон А. Л., Lever W. F., и др.] рассматривают пемфигоид слизистых оболочек (син.: рубцующийся пемфигоид, пузырчатка глаз) как самостоятельное заболевание. Однако, некоторые другие дерматологи, основываясь на том, что при рубцующемся пемфигоиде обнаруживают антитела, идентичные таковым при буллезном пемфигоиде, считают эти заболевания вариантами одного патологического процесса.

Клиническая картина характеризуется поражением слизистых оболочек, конъюнктивы, а в дальнейшем у ряда больных и кожи. Чаще всего сначала возникает поражение слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, пищевода, половых органов и лишь спустя иногда длительное время (в ряде случаев через 4 года и более) в патологический процесс вовлекается конъюнктива глаз. Еще позднее могут возникнуть высыпания на коже. Таким образом, слизистая оболочка полости рта при этом заболевании поражается почти всегда. Обычно пузыри при данном дерматозе располагаются глубоко, напряжены и имеют плотную покрышку. В отличие от пузырей при вульгарной пузырчатке они долго не вскрываются. При разрыве покрышки пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы, так как они располагаются глубже в слизистой оболочке, чем обычные эрозии. Характерной особенностью доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге может привести к развитию рубцовых изменений, а при локализации пузырей на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднепроходного отверстия, уретры - к развитию спаек и стриктур.

Заболевание глаз начинается с отека конъюнктивы, к которому в дальнейшем присоединяется стойкая гиперемия слизистой оболочки глаза, сопровождающаяся болезненностью и светобоязнью. A. Л. Машкиллейсон подчеркивает, что примерно у 1/3 больных сначала поражается конъюнктива одного глаза, но уже в течение первого года заболевания в процесс вовлекается второй глаз. Незаметно для больного, а нередко и для врача на фоне выраженного конъюнктивита возникают подконъюнктивные пузыри и эрозии. На их месте образуются сначала нежные, а при повторном развитии пузырей более грубые рубцы. В конечном итоге рубцовые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы и сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), в связи с чем ограничиваются движения глазного яблока. Происходят заворот век с последующим трихиазом, рубцовая деформация слезных канальцев, изъязвление роговицы и в дальнейшем наступает слепота.

Пузыри на коже встречаются примерно у 1/3 больных. Наиболее частая локализация высыпаний - волосистая часть головы, лицо, конечности, пахово-бедренные складки. Высыпания немногочисленные и обычно локализованные. Пузыри небольших размеров, напряженные, с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. После вскрытия покрышки пузыря экссудат быстро ссыхается в плотные корки. Эпителизация эрозий происходит довольно быстро, и после отторжения корки остается гиперпигментированное шелушащееся пятно. Однако пузыри имеют склонность появляться на прежних участках, что приводит к развитию на их месте гладких атрофических рубцов.

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживают. Симптом Никольского отрицательный. Заболевание протекает хронически, длительно, с короткими неполными ремиссиями. Общее состояние больных не страдает, за исключением тех случаев, когда развиваются стеноз пищевода, слепота и другие тяжелые осложнения доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек.

При гистологическом исследовании кожи и слизистых оболочек, в том числе конъюнктивы, обнаруживают подэпителиально расположенные пузыри (без акантолиза). В содержимом пузыря могут быть эозинофилы. В верхней части дермы густой околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью эозинофилов. В поздних стадиях заболевания развиваются фиброз подслизистого слоя и дегенерация коллагеновых волокон в с ос очковой части дермы. При иммуноморфологических исследованиях обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны.

Диагностика доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек основывается на наличии напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже на коже, ограниченных безболезненных глубоких эрозий с гладким, не кровоточащим дном, свободным от налета, длительно протекающего конъюнктивита, сопровождающегося спаечным процессом между слизистой оболочкой верхнего и нижнего века или между конъюнктивой век и глазным яблоком. В более поздних стадиях установить диагноз помогают такие симптомы заболевания, как рецидивы пузырей на старых очагах, рубцовая атрофия на слизистой оболочке полости рта и, возможно, на слизистых оболочках других органов, а также на коже, выраженные изменения конъюнктивы с последующими тяжелыми осложнениями вплоть до слепоты. Важное значение в диагностике имеет обнаружение фиксированных антител в зоне базальной мембраны слизистых оболочек и кожи.

Дифференциальная диагностика.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек следует дифференцировать от эритематозной (себорейной) и вульгарной пузырчатки, буллезного пемфигоида, синдрома Стивенса-Джонсона, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, афтозного стоматита, болезни Бехчета, дистрофического буллезного эпидермолиза.

От вульгарной пузырчатки доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек отличается отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием Рубцовых изменений слизистой оболочки полости рта, кожи, и, главное, конъюнктивы, подэпидермальным расположением пузыря, а также результатами иммуноморфологического исследования (отсутствие IgG в межклеточной субстанции эпидермиса).

В ряде случаев высыпания на коже при доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек могут иметь сходство с эритематозной (себорейной) пузырчаткой, так как при обоих заболеваниях могут наблюдаться высыпания в виде ограниченных эритематозных пятен с рубцовой атрофией и напряженными пузырями по периферии. Однако при эритематозной (себорейной) пузырчатке в отличие от рубцующегося пемфигоида в мазках-отпечатках со дна эрозий обнаруживают акантолитические клетки, в ряде случаев выявляют положительный симптом Никольского, определяют отсутствие рубцовых изменений конъюнктивы и слизистых оболочек, гистологически обнаруживают внутриэпидермальный пузырь.

Буллезный пемфигоид трудно отличить от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, так как эти заболевания имеют сходные клиническую картину и гистологические особенности. Отличительными признаками могут служить более обильные и распространенные высыпания при буллезном пемфигоиде и ограниченные при доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек. При доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек часто поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, пищевода и конъюнктива, для него характерны также повторное возникновение пузырей на участках поражения, развитие рубцов и спаечного процесса на месте пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона отличается от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек тем, что часто возникает у молодых лиц, протекает остро, с лихорадкой, состояние больных при этом заболевании тяжелое. На коже можно обнаружить высыпания, типичные для многоформной экссудативной эритемы. Конъюнктивит при синдроме Стивенса-Джонсона, в отличие от пемфигоида слизистых оболочек протекает более остро, с гнойным отделяемым, но не заканчивается рубцово-спаечным процессом и не приводит к слепоте. Множественные высыпания на слизистой оболочке полосуй рта при синдроме Стивенса-Джонсона болезненны.

На поверхности нередко сливающихся эрозий имеются некротические пленки, что нехарактерно для доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек.

От пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек отличается отграниченностью высыпаний, отсутствием герпетиформного расположения сыпи, гораздо более частым поражением слизистых оболочек, а также конъюнктивы, которая при герпетиформном дерматите Дюринга не поражается. Кроме того, в отличие от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек высыпания при герпетиформном дерматите Дюринга не сопровождаются рубцово-атрофическими изменениями.

От афтозного стоматита доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек отличается длительным течением с неполными ремиссиями, возникновением высыпаний не только на слизистых оболочках, но и на конъюнктиве и коже, развитием рубцово-спаечного процесса.

Болезнь Бехчета в отличие от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек представляет собой тяжелую форму афтоза, по-видимому, вирусного происхождения, и характеризуется появлением рецидивирующих афт в полости рта, на половых органах, в области заднепроходного отверстия. Заболевание может сопровождаться афтозным конъюнктивитом, воспалением радужки, геморрагическим ретинитом и развитием атрофии зрительного нерва.

В отличие от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек для болезни Бехчета нехарактерно развитие рубцово-спаечных процессов. Кроме того, высыпания на коже при этом заболевании представлены не пузырями, как при рубцующемся пемфигоиде, а акнеформными элементами. Рецидивы болезни Бехчета сопровождаются артралгиями, мйопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями, что нехарактерно для доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек.

 


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...