Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   
  Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5   Следующая

Пузырчатка (пемфигус) Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5   Следующая
 
  

ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus).

Этиология и патогенез

Пузырчатка рассматривается как аутоиммуное заболевание, патогенетическое значение в развитии которого придается антителам преимущественно IgG класса к цементирующей межклеточной субстанции эпидермиса. Это подтверждено многочисленными клиническими наблюдениями, включая и данные об ассоциации пузырчатки с другими аутоиммунными заболеваниями (например, с myasthenia gravis), а также экспериментальными исследованиями.

Van Joost (1976) предполагает 3 механизма иммунных нарушений, которые могут вести к развитию заболевания:

  1. центральное, возможно генетически детерминированное, повреждение иммуной системы, в развитии которого определенная роль принадлежит тимусу, чем и объясняется связь пузырчатки с другими иммунными болезнями и опухолей лимфоидной ткани. Развивающаяся при этом пузырчатка рассматривается как идиопатическое аутоиммуное заболевание;
  2. центральное ослабление иммуной системы, обусловленное экзогенными факторами, с развитием пузырчатки как вторичной аутоиммуной болезни;
  3. развитие в эпидермисе патологического процесса с.накоплением в межклеточном пространстве антигена, ведущего к образованию аутоантител. На возможную роль генетических факторов указывают семейные случаи, учащение у больных пемфигусом некоторых антигенов тканевой совместимости, в частности, HLA-10.

Имеются сообщения о развитии буллезных дерматозов, сходных клинически, морфологически и иммунологически с пузырчаткой (листовидной, эритематозной), под влиянием самых разнообразных внешних факторов, прежде всего медикаментов (D-пеницилламин, тиопронин, саптоприл, рифампицин и др), применяющихся для лечения ревматоидного артрита, склеродермии, гипертонической и других болезней. В одних случаях высыпания регрессировали вскоре после отмены препаратов, в других - имели длительное течение подобно истинной пузырчатке.

Клиника

Различают 4 клинических формы истинной (акантолитической) пузырчатки:

  1. обычная,
  2. вегетирующая,
  3. листовидная
  4. эритематозная.

Общим для них является:

  • развитие пузырей,
  • положительный симптом Никольского,
  • наличие акантолитических клеток,
  • аутоантител класса IgG к межклеточной субстанции эпидермиса,
  • гистологически - интраэпидермальных пузырей за счет акантолиза.

Из перечисленных форм наименьшие диагностические трудности при локализации пузырей на коже представляют высыпания обычной пузырчатки. Что касается изолированного поражения полости рта, а оно в начальном периоде болезни бывает часто (около 60% больных), то процент диагностических ошибок довольно высок. Например, Bean отмечает, что ни в одном случае пемфигуса у детей с локализацией пузырей в полости рта этот диагноз не предполагался. Наиболее часто ставится диагноз: стоматит, многоформная экссудативная эритема.

Облегчают распознавание пузырчатки в полости рта такие признаки, как эфемерность пузырей, болезненность эрозий, наличие обрывков эпителия по их краю, фибринозного налета, торпидность, наиболее частое расположение на слизистой щек.

На мысль о возможности пузырчатки и необходимости соответствующего обследования должны наводить также обычно средний или пожилой возраст больных (следует в то же время помнить, что обычная пузырчатка у детей так же, как правило, начинается в полости рта), безуспешность традиционной для стоматита терапии.

Изложенное, однако, не означает, что при постановке диагноза обычной пузырчатки на коже вообще не возникает проблем. Они бывают, и не так уж редко, особенно на ранних стадиях болезни, которые нередко протекают атипично, и, о чем уже упоминалось, у детей, когда ранняя постановка диагноза чрезвычайно важна, ибо только своевременное, массивное (а не средними дозами) лечение кортикостероидами улучшает прогноз заболевания.

Примером могут служить следующие клинические наблюдения. Известны случаи, когда единственным проявлением пузырчатки длительное время может быть изолированный очаг (так называемый примераффект). Он может напоминать импетиго, себорейный дерматит, осложнившийся вторичной инфекцией, быть в виде резко ограниченной ссадины ярко-красного цвета со слегка неровной бархатистой поверхностью, частично покрытой корками или в виде экссудативного хейлита на красной кайме нижней губы.

Tappeiner и Holubar описали начальное изолированное поражение стоп в виде дисгидрозиформных везикуло-буллезных элементов, отличавшихся торпидным течением, с развитием через несколько месяцев, сначала сходных с герпетиформным дерматитом Дюринга, а затем типичных буллезных высыпаний на туловище. Диагноз был подтвержден гистологическими и иммунологическими исследованиями, в том числе в биоптатах с очагов на стопах. Авторы отождествляют это наблюдение с Pemphigus serpiginosus, описанным Hebra.

Атипично может протекать обычная пузырчатка у больных опухолями. Мс Кее и соавт. описали сочетание обычной пузырчатки с ретроперитонеальной параганглиомой. Изменения кожи появились через год после появления клинических признаков опухоли в виде зудящих эритемато-узелковых высыпаний, частью с небольшими пузырями на поверхности. Вокруг рта были изменения, напоминающие герпетические, в полости рта - поверхностные язвы на языке и в области глотки. Диагноз пузырчатки был подтвержден гистологическим и иммуноморфологическим исследованием.

Известные затруднения в правильной диагностике представляют случаи смешанных буллезных дерматозов, когда, например, клинические проявления более свойственны пузырчатке, а гистологически выявляются признаки герпетиформного дерматита Дюринга или наоборот. Такие случаи описываются под названиями: акантолитический герпетиформный дерматит, сульфончувствительная пузырчатка, смешанный буллезный дерматоз, герпетиформный пемфигус. Решающее значение в диагностике придается иммунным и иммуноморфологическим нарушениям.

Б. А. Пасечник и Л. А. Орлова наблюдали начальные проявления атипичной пузырчатки, сходные с герпетиформным дерматитом Дюринга, у 13 из 48 больных. Л. Я. Трофимова и В. И. Хапилова наблюдали больных с атипичным началом пузырчатки, сходным с герпетиформным дерматитом Дюринга. В отдельные периоды течения болезни признаки обоих заболеваний существовали одновременно.

Аналогичная ситуация может быть и между пузырчаткой и пемфигоидом. В наблюдении Guggenberger и соавт. у больной 36 лет были клинические признаки пемфигоида (большие напряженные пузыри на неизмененной коже) и герпетиформного дерматита Дюринга (зуд, герпетиформность высыпаний). Симптом Никольского был отрицательным. Диагноз пузырчатки поставлен на основании гистологических и иммунофлюоресцентцых критериев.

К смешанным формам относят и случаи сосуществования пемфигуса и буллезного пемфигоида, когда имеется образование акантолитических пузырей и аутоантител к межклеточной субстанции и базальной мембране эпидермиса. Chorzelski и соавт. наблюдали 3 больных с клиническими и иммунологическими признаками пузырчатки и пемфигоида. Причем у одного из них смешанная форма развилась с самого начала, у других - пемфигус возник раньше. Авторы считают, что в основе смешанных форм лежат иммунные нарушения, которые могут давать различные виды аутоиммунных реакций. Характерным для герпетиформного пемфигуса морфологическим признаком является эозинофильный спонгиоз, которому придается диагностическое значение, хотя и не абсолютное (Lorenzen).

К числу редких локализаций обычной пузырчатки относится конъюнктива. Bean и соавт. опубликовали данные о 2 больных с пузырчаткой глаза. В одном случае были изменения и на коже, в полости рта, в другом - в полости рта, на половых органах. С помощью реакции иммунофлюоресценции было обнаружено межклеточное свечение конъюнктивы. По наблюдениям Rosenberg и соавт., касающимся 107 больных различными формами пузырчатки, конъюнктива была вовлечена в процесс у 7 человек, никогда первично, и только при обычной пузырчатке.

При обычной и эксфолиативной пузырчатке наблюдается поражение ладоней и подошв в виде отдельных или сливающихся везикуло-буллезных элементов, после исчезновения которых возможно резко выраженное пластинчатое шелушение, развитие гиперкератотических изменений. Costello и Gibbs указывают на возможность гиперкератоза и без предшествующих пузырей. Может наблюдаться поражение околоногтевых тканей, как начальный процесс.

Своеобразие вегетирующей пузырчатки заключается в том, что пузыри часто располагаются в полости рта, периорифициально, в крупных складках, они быстро вскрываются и эрозии покрываются папилломатозно-веррукозными разрастаниями, нередко инфицирующимися, что придает им сходство с вегетирующей пиодермией. Некоторые авторы выделяют как особую форму вегетирующий пемфигус Hallopeau, отличающийся от вегетирующей пузырчатки Neumann более доброкачественным течением и отсутствием буллезных элементов. Процесс начинается с высыпания пустул, быстро вскрывающихся и трансформирующихся в папилломатозные, вегетирующие очаги с преимущественной локализацией в складках. Могут быть эрозивные очаги в полости рта.

Для дифференцировки от вегетирующей пиодермии наиболее важной считается реакция иммунофлюоресценции. Вегетирующие, гиперкератотические очаги могут развиваться и при обычной пузырчатке в процессе иммуносупрессивной терапии, в том числе при отсутствии пузырей.

Трудности в диагностике эксфолиативной пузырчатки обусловлены тем, что пузыри за счет поверхностного расположения часто мало заметны, они быстро покрываются чешуйко-корочками, что придает, особенно при генерализованном процессе, очагам поражения характер эксфолиативной эритродермии. Это сходство усиливается тем, что пузыри возникают на эритематозном фоне. Слизистая оболочка полости рта обычно остается невовлеченной в процесс, что резко отличает эту форму пузырчатки от других разновидностей. Perry подчеркивает трудности диагностики этой формы заболевания и указывает, что больным эксфолиативной пузырчаткой ставились такие диагнозы, как псориаз, себорейный дерматит, розовый лишай, опоясывающий лишай, грибковая инфекция, экзема, семейный доброкачественный пемфигус Хейли-Хейли.

Bruckner и соавт. наблюдали острое развитие эксфолиативной пузырчатки, причем высыпания были представлены множеством ограниченных гиперпигментированных гиперкератотических очагов, клинически напоминавших себорейный кератоз.

Из публикации Winkelmann и Roth следует, что высыпания, в зоне которых гистологически выявляется картина листовидной пузырчатки, клинически могут быть сходны с герпетиформным дерматитом Дюринга, тем более что был получен положительный эффект от сульфонов. Сходные случаи наблюдали Chorzelski и Jablonska у 2 больных с клинической картиной, сходной с герпетиформным дерматитом Дюринга. Гистологически выявлялся наряду с акантолизом эозинофильный спонгиоз. С помощью РИФ обнаружены циркулирующие и связанные аутоантитела. Но, в отличие от случая Winkelmann и Roth, без эффекта от сульфонов. Описано у 2 больных 15 и 20 лет, страдающих эксфолиативной пузырчаткой, наличие на коже туловища толстых гиперкератотических чешуек с кератотическими шипами, входящих в волосяные фолликулы, у одной из них - ладонно-подошвенный гиперкератоз (Торсуев Н. А.).

Эритематозная пузырчатка, или синдром Senear-Usher в настоящее нремя рассматривается как ограниченный вариант листовидной, хотя ранее некоторые авторы считали ее буллезной формой красной волчанки (Арутюнов В. Я., 1961 и др.), с которой она имеет наибольшее клиническое сходство, которое может усиливаться за счет развивающейся иногда рубцевидной атрофии, а также положительным эффектом только от наружного применения кортикостероидов. Ho исключено сочетание эритематозной пузырчатки и красной волчанки, как клиническое, так и, особенно, иммунологическое (Maize и др.).

Поэтому, во всех подозрительных на сочетанную патологию случаях необходимо проводить тщательное морфологическое и иммунологическое обследование. Так, Van Yoost и соавт. обнаружили в одном случае наряду с признаками пузырчатки (акантолиз, отложение в межклеточные пространствах IgG и С,) ЛЕ-клетки и антитела к ДНК; в другом - гистологические и иммуноморфологические данные, характерные для кpacной волчанки, а с помощью электронной микроскопии - акантолиз. При обильном наслоении чешуйко-корок очаги могут быть сходны с себореидами импетиго, экссудативным псориазом.

Tappeiner и Holubar наблюдали 66-летнюю пациентку, которая страдала повышенной ранимостью кожи головы при расчесывании волос. Клиническая картина 2-х монетовидных очагов напоминала пиодермию, актинический кератоз, поверхностную эпителиому или дискоидную красную волчанку. Только после трехкратной биопсии был поставлен диагноз эритематозной пузырчатки. У одной из больных, описанных Л. Г. Рутштейн в начале заболевания были стойкие высыпания на лице и волосистой части головы, расцениваемые как красная волчанка. Типичные для эритематозной пузырчатки высыпания появились только через год.

Атипичность пузырчатки у детей заключается уже в самом факте её развития в этом возрасте, необычной клинической картине, сходной с многоформной экссудативной эритемой, стоматитом, пиодермией, токсическим буллезным дерматитом. Поэтому во всех случаях необъяснимо затянувшегося стоматита, пиодермии необходимо проводить обследование для исключения пузырчатки.

Течение может быть относительно спокойным. Так, в наблюдении Berger генерализованные высыпания появились только через 8 лет после развития поражения в полости рта. Но чаще оно агрессивное, на что указывают как летальные исходы, которые могут наступить уже в течение первого года болезни, так и необходимость применения для купирования болезни высоких, даже для взрослых, доз кортикостероидных препаратов.

Судя по публикациям, складывается впечатление, что у детей эксфолиативная пузырчатка встречается чаще по отношению к обычной, чем у взрослых. Клинической особенностью обычной пузырчатки у детей может быть развитие вегетирующих очагов.

Гистопатология

Интраэпидермальные пузыри, возникшие за счет акантолиза, при обычной пузырчатке в нижней части шиловидного слоя, при листовидной - в зернистом или в поверхностных слоях шиловидного. При вегетирующей пузырчатке обнаруживаются помимо пузырей папилломатоз, акантоз, внутриэпидермальные, преимущественно эозинофильные абсцессы.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать пузырчатку необходимо от пемфигоида, герпетиформного дерматита Дюринга, многоформной экссудативной эритемы, буллезных медикаментозных реакций.

Лечение

Большие дозы кортикостероидов при начальной дозе 60-80 и более мг преднизолона, иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), полноценное питание, анаболические гормоны, ограничение поваренной соли.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...