Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   
  Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7   Следующая

Порокератоз Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7   Следующая
 
  

ПОРОКЕРАТОЗ (porokeratosis)

Этиология и патогенез

Порокератоз рассматривается как наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантно. Reed и Leone (1970) относят порокератоз Мибелли к группе эпителиальных невусов, обусловленных патологическим клоном клеток, более чувствительных к ультрафиолетовым лучам чем нормальные клетки эпидермиса. Тем самым отмечается сходство с актиническим кератозом. По мнению Braun-Falco и Balsa (1969), существенным моментом в патогенезе порокератоза является нарушение процессов дифференцировки в ограниченных зонах эпидермиса, ведущее к преждевременному и патологическому ороговению, с образованием паракератотической пробки. По мнению М. С. Ихтейман (1931), более подходящее название этого заболевания не порокератоз, а keratosis centrifuga atrophicans, предложенный Respighi, описавшим этот дерматоз в один год с Mibelli, в связи с тем, что патологические очаги не ограничиваются устьями потовых желез, располагаются на слизистых.

Клиника

Высыпания представляют собой мелкие роговые папулы, красновато-коричневатого или серого цвета, имеющие кратероформное углубление в центре, заполненное роговой пробкой, с медленным эксцентрическим ростом и слиянием в округлые или полициклические фигурные очаги поражения до нескольких см. в диаметре. Центральная часть их выглядит запавшей, часто слегка атрофичной, гипер- или депигментирована, может быть с явлениями гиперкератоза, бородавчата. В ней могут появляться новые папулезные элементы, что приводит к образованию кокардовидных очагов поражения. Потоотделение снижено или отсутствует. Периферическая зона приподнята в виде рогового валика, на поверхности которого имеется продольная бороздка. Субъективные расстройства обычно отсутствуют, при диссеминированных формах может быть нерезко выраженный зуд.

Локализация - конечности, особенно стопы и кисти, лицо, шея, половые органы. Высыпания могут быть на слизистой полости рта, в виде округлых или полициклических опалесцирующих бляшек, окруженных белесоватым валиком. В редких случаях очаги могут располагаться на волосистой части головы, вызывая рубцовую алопецию.

Высыпания обычно немногочисленны, за исключением случаев, описанных как поверхностный диссеминированный актинический порокератоз (Chernosky, 1967), когда высыпания множественны, располагаются на открытых участках тела, меньшего размера и менее гиперкератотичны, чем при обычной форме порокератоза. При типичной форме порокератоза Мибелли высыпания на подошвах и ладонях бывают нечасто, обычно в виде гиперкератотических папул.

Guss и соавт. (1971) описали porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata как особую форму заболевания. Клинически проявляется в виде точечных гиперкератотических папул или небольших очагов (около 1 см в диаметре) поражения, претерпевающих ту же динамику, что и типичный порокератоз Мибелли, но в отличие от него, высыпания более многочисленны, с наличием элементов не только на ладонях и подошвах, но и на других участках тела, в том числе и на слизистых, без склонности располагаться на открытых участках тела, как при поверхностном актиническом порокератозе. В связи с этой публикацией Michail и Wertheimer (1972) указывают на неоправданность выделения описанной клинической картины как особой единицы, так как она может укладываться в известные клинические варианты, которых, по мнению авторов, шесть:

  1. классический порокератоз (Мибелли);
  2. поверхностный диссеминированный эруптивный (Респиги);
  3. диссеминированный поверхностный актинический (Черноски и Фримана), который, вероятно, является вариантом порокератоза Респиги;
  4. гиперкератотический веррукозный порокератоз;
  5. гиперпластический
  6. «forma minima» Фрейнда

Деление на различные клинические формы, однако, в значительной мере условно, так как у одного и того же больного могут быть проявления, рассматриваемые как особые варианты. Так, на протяжении 69-летней продолжительности заболевания (Shatin, 1969) у больного 79 лет, не было только веррукозных очагов вокруг и под ногтевыми пластинками, на слизистых и алопеции, упоминаемых в литературе. Описан линейный порокератоз, который по клинической картине напоминает линейный веррукозный невус (Goldnes, 1971; Rahbari и соавт., 1974). Развивается преимущественно в детском возрасте. Локализуется предпочтительно на дистальных частях конечностей, где обнаруживаются мелкие кольцевидные, веррукозные и гиперкератотические очаги, лихеноидные высыпания. В зоне некоторых из них выявляется центральный участок атрофии и коричневатая пигментация. Scttramm и Bork (1982) наблюдали линейный невиформный порокератоз, простиравшийся от области пупка на внутреннюю поверхность правого бедра. Линейный унилатеральный порокератоз наблюдали Strani и соавт. (1983). Описано сочетание линейного порокератоза и диссеминированного поверхностного актинического порокератоза (Dover et al., 1986).

Порокератоз может развиться в любом возрасте, но чаще в детском, считается, что реже у женщин. Течение длительное. У больных, описанных Reed и Leone (1970), очаги поражения в большинстве существс вали от 3 месяцев до 15 лет, а у одного больного - в течение 53 лет.

Возможно спонтанное исчезновение.

Описано развитие спиналиомы на фоне порокератоза Мибелли (Ehlers и Rothe, 1971), в том числе множественных в сочетании с гломерулонефритом (Fculds и Slater, 1983). Borowski и Strckowska (1983) описали больнгго с ладонно-подошвенным и диссеминированным порокератозом, у которого после 40-летнего существования дерматоза в зоне очаге в развился множественный спиноцеллюлярный рак. Это дало авторам основание рассматривать эту форму порокератоза как предраковый дерматоз. Walther (1966) наблюдал больного порокератозом Мибелли, который одновременно страдал болезнью Дауна, аномалиями глаз (птеригиум, эпикантус, кератоконус, катаракта).

М. С. Ихтейман (1931) помимо одностороннего поражения кожи было обнаружено spina bifida, низкий рост, замедление полового созревания, что дало основание автору рассматривать порокератоз Мибелли как врожденную кожную дистрофию типа дискератоза.

Гистопатология

В зоне рогового гребешка - резко отграниченный акантоз и порокератотическое утолщение рогового слоя, отсутствие зернистого слоя под ним, истончение мальпигиевого, в дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. При актиническом, ладонно-подошвенном вариантах эти изменения менее выражены.

Дифференциальный диагноз

Порокератоз Мибелли необходимо отличать от эластоза перфорирующего серпигинирующего Мишера-Лютца, эпидермальных невусов, веррукозного туберкулеза кожи, псориаза, красного плоского лишая, стойкого лентикулярного гиперкератоза Флегеля, бородавок, базалиомы, солнечного кератоза, кольцевидной гранулемы, себорейной экземы, дискоидной красной волчанки.

Лечение

Кератолитические средства, внутриочаговое введение кортикостероидов, криотерапия.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...