Дерматит
        Экзема
       Розацеа
      Микоз
     Лишай
    Алопеция
   Импетиго
  Нейродермит

Атлас кожных болезней

         Дерматит    
        Экзема
       Рубец
      Меланома
     Лишай
    Ангиома
   Ихтиоз
  Невус

 

Поиск по атласу: 
   
  Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6   Следующая

Туберозный склероз - болезнь Прингла-Бурневилля Фото

(Страница 1)

Кликните по фотографии, чтобы увидеть увеличенное изображение.

Страницы: 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6   Следующая
 
  

Болезнь Прингла-Бурневилля (morbus Pringle-Bourneville)

Болезнь Прингла-Бурневилля - заболевание из группы факоматозов. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Частота заболевания 1:100 000.

Клиническая картина характеризуется поражением кожи лица. В 60-70% случаев она наблюдается в детском (чаще дошкольном) возрасте в виде симметрично расположенных невусов (аденомы сальных желез) - узелков желтоватого или коричневатого цвета с гладкой поверхностью диаметром до 0,5 см (тип Бальзера-Менетрие), красноватых опухолеподобных образований с телеангиэктазиями (тип Прингла) или плотных фиброзных узелков цвета нормальной кожи (тип Аллопо-Лередда-Дарье).

При гистологическом исследовании выявляют разрастания сальных желез, коллагеновых волокон, расширение сосудов.

Характерны также подногтевые или околоногтевые фибромы, мелкие плоские соединительнотканные невусы в пояснично-крестцовой области, дисхромии кожи в виде лейкодермы, прядей депигментированных волос, гиперпигментированных рассеянных пятен, фибром на коже и слизистых оболочках.

Психоневрологические нарушения характеризуются эпилепсией и снижением интеллекта, обусловленными разрастаниями нейроглии коры головного мозга, желудочков мозга, базальных ганглиев.

Могут наблюдаться застойные соски и атрофия зрительных нервов, факомы (опухоли) сетчатки, спастические параличи и другие неврологические симптомы, эндокринные расстройства (адипозогенитальная дистрофия), поражения висцеральных органов в виде опухолей почек (множественные гамартомы), сердца (рабдомиомы), легких (фибромы, фибролейомиомы) и др. Наблюдаются костные поражения в виде гиперостозов костей черепа, длинных трубчатых костей, кистозных изменений фаланг и др.

Дифференциальная диагностика.

Кожные проявления заболевания следует дифференцировать от милиарного диссеминированного туберкулеза лица. При последнем заболевании узелки рассеяны по всему лицу, имеют мягкую консистенцию, багрово-коричневатый цвет, тогда как при болезни Прингла-Бурневилля диаскопически выявляются высыпания желтовато-коричневого цвета. Характерны также положительные туберкулиновые пробы, отсутствие патогномоничной для болезни Прингла-Бурневилля неврологической, глазной, костной симптоматики.

Розовые угри отличаются выраженной воспалительной реакцией кожи с появлением эритемы и узелков, трансформирующихся в пустулы, что нехарактерно для болезни Прингла-Бурневилля. Кроме того, розовые угри развиваются у взрослых (а не с детских лет), как правило, на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта и отличаются динамичностью (исчезают, появляются вновь) йо сравнению со стойко сохраняющимися узелками симметричной аденомы сальных желез.

При красной зернистости носа тоже имеется, хотя и слабо выраженный, воспалительный компонент (эритема с мелкими розовыми узелками) с локальным гипергидрозом в виде капель пота на коже носа, что не наблюдается при болезни Прингла-Бурневилля. Для красной зернистости нехарактерна неврологическая, глазная, костная патология, типичная для болезни Прингла-Бурневилля. В сомнительных случаях гистологические данные (разрастание сальных желез) подтверждают диагноз болезни Прингла-Бурневилля.


Информация от партнёров:
 

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа. Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Жирная кожа. Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках...

Морщины. Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках...

Дряблая кожа тела. Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках...
 

Ещё некоторые страницы нашего атласа:

Угревая болезнь

Угревая болезнь - воспалительное заболевание сальных желез. Угревые высыпания возникают, как правило, в период полового созревания на коже лица и туловища...

Себорейный дерматит

Себорейный дерматит - заболевание кожи, богатой сальными железами (кожи лица, кожных складок, волосистой части головы). Высыпания проявляются в виде очагового покраснения и шелушения...

Псориаз

Псориаз - им болеет около 2% населения планеты. Сыпь проявляется плоскими узелками различных размеров, имеющих склонность к слиянию в крупные бляшки розово-красного цвета, покрывающиеся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками...

Микозы в/ч головы

Микозы в/ч головы - микроспория, трихофития - чаще всего болеют дети, в очагах поражения наблюдается поредение волос, обусловленное их обламыванием на различных уровнях, на коже - шелушение, умеренное покраснение с чёткими границами...

Меланома

Меланома - одна из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая почти во все органы. Чаще всего возникает из клеток невусов (родинок)...

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи - грибы рода Candida, в норме являющиеся сапрофитами, при определённых условиях (снижение реактивности организма, воздействие неблагоприятных внешних факторов) могут вызывать характерные поражения кожи и слизистых оболочек...

Экзема

Экзема - хроническое воспалительное заболевание кожи аллергической природы, характеризующееся зудом, преимущественно пузырьковой сыпью и склонностью к рецидивам...

Импетиго

Импетиго - этим заболеванием чаще всего болеют дети, вызывается оно стрептококками и стафилококками. Передаётся от человека к человеку. Сыпь характеризуется образованием гнойничков в виде плоских пузырьков с вялой покрышкой, быстро вскрывающихся с образованием эрозий и корок...

Опоясывающий герпес

Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) – вирусное заболевание, поражающее как нервную систему, так и кожу. Проявляется характерно расположенными пузырьковыми высыпаниями и болями в пораженной области...

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит - патологическая реакция кожи на повторный контакт с различными химическими веществами (аллергенами). В отличие от простого дерматита высыпания распространяются за пределы зоны контакта с аллергеном...

Бородавки

Бородавки - доброкачественные новообразования кожи, вызываемые вирусами. Передаётся от человека к человеку. Различают вульгарные, плоские и ладонно-подошвенные бородавки...

Атопический дерматит

Атопический дерматит - наследственное, иммуно-аллергическое, обусловленное генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим кожным реакциям, зудящее заболевание, проявляющееся в основном эритематозно-лихеноидной кожной сыпью...