КСАНТОМЫ (xanthoma).

Ксантоматоз кожи, в частности множественные туберозные (эруптивные) ксантомы - одно из проявлений нарушенного липидного обмена. Сведения о ксантомах были впервые опубликованы французским дерматологом Uayer в 1835 г. Термин «ксантома» был введен в 1869 г. Smith.

Этиология и патогенез

Гиперлипопротеинемии (гиперлипидемии) представляют собой заболевания, при которых нарушения в образовании, транспорте и расщеплении липопротеинов ведут к повышению уровня триглицеридов и холестерина в плазме крови. Повышение уровня липидов сыворотки бывает первичным и вторичным.

Первичные гиперлипопротеинемии - когда без определенной причины уровень триглицеридов и холестерина плазмы превышает принятые пограничные значения. Fredrickson и соавт. (1971) предложили принцип дифференцирования пяти типов первичных гиперлипопротеинемий, который основывается на соотношении липопротеиновых фракций плазмы и базируется прежде всего на фенотипе электрофореза липидов. Разделение типов по Fredrickson рекомендовано к всеобщему применению Всемирной организацией здравоохранения.

Кожные поражения встречаются при всех пяти типах гиперлипопротеинемии. Они могут быть разделены на эруптивные ксантомы, туберозные ксантомы, сухожильные ксантомы, ксантелазмы и плоские ксантомы.

Эруптивные ксантомы состоят из мелких мягких желтых папул с преимущественной локализацией на ягодицах и бедрах.

Туберозные ксантомы представлены крупными опухолями и. бляшками, локализующимися преимущественно, в области локтей, колен, ягодиц и пальцев.

Сухожильные ксантомы наиболее часто поражают ахилловы сухожилия и сухожилия разгибателей пальцев.

Ксантелазма характеризуется слегка возвышающимися, желтыми, мягкими бляшками в области век.

Плоские ксантомы развиваются в кожных складках, особенйо в складках ладоней.

Вторичные гиперлипопротеинемии (вторичный ксантоматоз) развиваются на фоне других заболеваний - сахарного диабета, нефрита, нефротического синдрома, уремии, панкреатита, системной красной волчанки, лимфомы, билиарното цирроза печени, алкоголизма и др.

На кожные поражения при сахарном диабете, обусловленные сдвигами в обмене веществ, указывают многие авторы. Наблюдаются липоидный некробиоз и ксантоматоз. Ксантоматоз у больных диабетом характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и ягодиц множественных образований в виде желто-коричневых узелков и опухолей, обладающих склонностью к регрессу. Лечение сахарного диабета является основным мероприятием в терапии больных диабетическим ксантоматозом, что подтверждается быстротой регрессирования высыпаний на коже под влиянием антидиабетических препаратов.

Клиника

Туберозные ксантомы - множественные симметрично расположенные узловатые, опухолевидные образования преимущественно в области крупных суставов - коленных и локтевых, а также на ягодицах, плечах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы. Опухоли размерами от крупной горошины до грецкого ореха, характерного желтого цвета с бурым или фиолетовым оттенком, дольчатого строения, спаяны в конгломерат, неподвижны, плотны. Некоторые из них как бы окружены красновато-синюшной каймой. При диаскопии выявляется типичный желтоватый фон очагов.

Как правило, высыпания не сопровождаются, субъективными ощущениями. Нередко туберозные ксантомы сочетаются с уплощенными ксантомами орбитальной области - ксантелазмами (xanthelasma palpebrarum) и ксантоматозом сухожилий, особенно ахилловых.

При туберозном ксантоматозе нередко наблюдаются тяжелые атеросклеротические расстройства коронарных сосудов сердца. А. А. Каламкарян и Г. Г. Тимошин (1977) описали I тип ксантомы с множественными опухолевидными пысыпаниями на ладонях, на стопах, на тыльной и, особенно, на ладонной поверхности пальцев кистей, над локтевыми и коленными суставами размерами до грецкого ореха. Уровень общих липидов в крови - 1680 мг% (в норме 400 - 700 мг%). Уровень холестерина в динамике в пределах 132 - 164 мг%. Таким образом, наблюдение авторов не подтверждает существующей концепции о взаимотесной связи туберозной ксантомы и гиперхолестеринемии.

Базуров, Г. А. Шахнес И. Е. (1983) описали больного, у которого имелся распространенный ксантоматоз с исходом в келоидные рубцы. Больной, кроме того, страдал несахарным диабетом, что, по мнению авторов, указывает на патогенетическую связь ксантоматоза с эндокринными нарушениями.

Течение заболевания хроническое, прогноз для жизни определяется с осторожностью, с учетом возможности атеросклеротических изменений коронарных сосудов и др.

Гистопатология

Эпидермис обычной толщины с неравномерно выраженными эпителиальными отростками, умеренный гиперкератоз. В толще всего сетчатого слоя дермы - инфильтраты с наличием пенистых одно или многоядерных клеток, известных под названием гигантских клеток Тутона (Touton). Одновременно обнаруживается воспалительная инфильтрация полинуклеарами и лимфоцитами с разрастанием капилляров и пролиферацией эндотелия. В старых очагах пенистые или ксантомные клетки могут переходить в фибробласты и замещаться фиброзной тканью. Электронно-микроскопические исследования пенистых или ксантомных клеток показывают, что они имеют неправильные очертания цитоплазмы, типичные для макрофагов. Цитоплазма их содержит множество органелл, включая лизосомы.

Лечение

Лечение должно быть направлено на нормализацию нарушений липидного обмена и висцеральных расстройств. Применяют хирургическое удаление крупных узлов и опухолей, диатермокоагуляцию мелких образований.

Ограничение приема жиров, молочно-растительная пища.

Satmacher (1967) получил хороший эффект у больного с туберозным ксантоматозом после 5-месячного лечения синтетическим правовращающим изомером тироксина (а-тироксин) по 8-10 мг в день.